Hemofilie.cz - Poruchy srážlivosti krve - léčba, centra, poradna lékaře

Rozdělení hemofilie

Hemofilie se dělí na hemofilii A a hemofilii B.

  • Hemofilie A – je způsobena nedostatkem srážecího faktoru VIII. Někdy se jí říká také klasická hemofilie.

  • Hemofilie B – je způsobena nedostatkem srážecího faktoru IX. Vyskytuje se podstatně méně často než hemofilie A.

Podle závažnosti onemocnění se hemofilie rozděluje do tří skupin:

  • Lehká hemofilie – O lehké hemofilii mluvíme u osob, které mají v krvi 5–40 % normální koncentrace srážecího faktoru. Osoby s lehkou hemofilií krvácejí déle po operačních výkonech nebo poraněních, ale nedochází u nich ke spontánnímu krvácení do kloubů nebo dalších částí těla.

  • Středně těžká hemofilie – Tato forma hemofilie představuje 1–5 % hladiny srážecího faktoru, která se nachází v krvi zdravých lidí. Uosob se středně těžkou hemofilií již může docházet ke spontánnímu krvácení a často krvácejí již po nepatrném úrazu nebo poranění.

  • Těžká hemofilie – Představuje méně než 1 % normální koncentrace srážecího faktoru. U těžké hemofilie je časté spontánní krvácení do kloubů (především kolenních kloubů, loketních kloubů a kotníků) a při nedostatečné léčbě je velké riziko trvalého poškození kloubů a invalidity.

Kromě hemofilie A a B existují i krvácivá onemocnění způsobená nedostatkem dalších srážecích faktorů, například faktoru V, VII, X a XI nebo nedostatkem protrombinu a fibrinogenu. Tato onemocnění se hemofilii podobají svými projevy, ale liší se způsobem dědičnosti (defektní geny jsou uloženy na nepohlavních chromozomech).

Von Willebrandova choroba – je způsobena nedostatkem srážecího von Willebrandova faktoru. Vyskytuje se výrazně častěji než hemofilie. Stejně jako hemofilie se i von Willebrandova choroba může vyskytovat v různě závažných formách a poměrně často je toto onemocnění zcela bez příznaků nebo se projevuje jen nenápadně silnějším a častějším krvácením z nosu. Pouze jeden ze sta lidí trpících von Willebrandovou chorobou má závažné projevy krvácení. Lidé s nejtěžší formou tohoto onemocnění však mohou být ohroženi ještě více než hemofilici, včetně závažných kloubních krvácení s rizikem trvalé invalidizace.

Medicínská databáze U Lékaře
 
Cestovní nemoci:  Polévka s vůní orientu: jak si připravit domácí Pho Bo