#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Získaná hemofilie: vzácnost, se kterou si umí medicína poradit

Vrozená hemofilie se dá velmi dobře léčit, ale úplně ji vyřešit a odstranit zatím ještě nelze. Je-li ovšem tato nemoc získaná, možnosti terapie se značně mění. A to zcela ve prospěch pacienta.
Získaná hemofilie: vzácnost, se kterou si umí medicína poradit

O tom, že existuje získaná hemofilie, jste se na našich stránkách mohli dočíst již dříve. Proto její podstatu jen v krátkosti shrneme. Jde o vzácné onemocnění (každý rok se v ČR objeví 10 až 15 nových případů). Svými příznaky se podobá „klasické“ hemofilii, nejčastěji variantě A. Jeho podstata však není ve vrozeném defektu tvorby srážecího faktoru 8 (FVIII), ale ve vzniku protilátek. Ty ničí normálně se vytvářející faktor a nazýváme je inhibitory srážecího faktoru. Existence těchto protilátek, bojujících proti vlastní struktuře organismu, řadí získanou hemofilii do kategorie autoimunitních onemocnění.

Dva pilíře léčby

Zhruba třetina nemocných má tak mírnou formu získané hemofilie, že nepotřebuje speciální lékařskou péči. U některých pacientů – zejména u žen, kde nemoc vznikla v souvislosti s imunitní aktivací v těhotenství – může časem dokonce dojít ke spontánnímu vymizení inhibitorů. Ti ostatní ale vyžadují odbornou pomoc. Lze ji rozdělit na dva základní směry: prvním je léčba akutního krvácení, tím druhým pak odstranění inhibitoru, čímž se řeší příčina nemoci.

Při krvácení inhibitor „obejdeme“ či zahltíme

Základem léčby krvácení u vrozené hemofilie je dodání chybějícího srážecího faktoru. To ale v případě té získané nemá smysl. Přítomné protilátky by ihned zničily i uměle dodaný faktor VIII. Musí se tedy volit jiné postupy.

  • Rekombinantní faktor VIIa. Vyrábí se na buněčných kulturách v laboratoři. Zvýšením množství FVII po jeho podání zlepšíme srážlivost krve natolik, že chybění FVIII přestane představovat problém.
  • Aktivované faktory protrombinového komplexu. Jsou rovněž součástí srážecí kaskády a fungují na podobném principu.
  • Vysoké dávky FVIII. Při nízké koncentraci inhibitorů se plazma „vysytí“, a zbudou v ní tak i molekuly netknutého FVIII, který může plnit svoji funkci.
  • Porcinní FVIII. Byl používán u lidí, jejichž inhibitory nebyly schopné reagovat s prasečím faktorem. Jeho rekombinantní forma je v ČR od letošního roku novinkou.
  • Podpůrná léčba. Jde například o látky proti rozpouštění krevních sraženin, tkáňová lepidla a další.

Protilátky musí pryč

Některé léčebné přístupy jsou v případě získané hemofilie podobné jako u jiných autoimunitních onemocnění. Existují ale i specifické možnosti.

  • Kortikoidy. Samy o sobě navodí ústup onemocnění až u tří čtvrtin pacientů. Úspěšně se užívají i v kombinaci s cytostatiky, nejčastěji s cyklofosfamidem. Kombinace těchto dvou léků s podáváním postupně se snižujících dávek FVIII může vést k navození imunotolerance.
  • Rituximab. Je to monoklonální protilátka proti některým bílým krvinkám tvořícím protilátky. Může být použita jak na začátku léčby, tak i jako druhá volba.
  • Cyklosporin A. Jde o poměrně agresivní imunosupresivum, které se většinou aplikuje až ve druhé vlně terapie.
  • Imunoadsorbce. Jinými slovy vychytání inhibitorů speciální technikou a následné dodání FVIII se postarají jak o kontrolu krvácení, tak o remisi onemocnění.

Čas, za jaký se projeví účinek léčby, se pohybuje v řádu týdnů až měsíců. Vzhledem k tomu, že úspěšnost většiny metod je nad 75 %, někdy i nad 85 %, má pacient se získanou hemofilií slušnou naději, že jeho nemoc půjde dříve či později terapií zvládnout. 

(luko)

Zdroje: 
www.internimedicina.cz
http://cnhp.registry.cz
www.csarim.cz
www.sukl.cz

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop