#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Inhibitory aneb Co vyvolává potíže při léčbě hemofilie

Za normálních okolností bojuje naše imunita proti virům, bakteriím a jiným cizorodým látkám, které by mohly způsobit nemoc. Někdy však imunitní systém napadne i nesprávný cíl. To je také případ inhibitorů, které umí značně zkomplikovat terapii hemofilie.
Inhibitory aneb Co vyvolává potíže při léčbě hemofilie

Inhibitory (protilátky proti léčebně podávaným koagulačním faktorům) se objeví, když se imunitní systém zaměří na náhradní koagulační (srážecí) faktory, kterými se hemofilie léčí. Dojde-li k tomu, srážecí faktor se stane neaktivním a přestane být schopen účinně vykonávat svou práci při zástavě krvácení. Inhibitory nemají vliv na místo, ale činí je mnohem náročnější na kontrolu. Inhibitory se běžně vyskytují u lidí trpících hemofilií, a to u 15 % až 30 % lidí s těžkou hemofilií A (nedostatek faktoru VIII ) a u 2 % až 5 % s těžkou hemofilií B (nedostatek faktoru IX). 

Kdy je očekávat

Inhibitory se obvykle vytvoří během prvních 50 dnů léčby. Často se objeví v průběhu dětství. Nicméně u lidí s mírnou hemofilií A se může tato komplikace vyskytnout až v dospělosti. U každé osoby s poruchou srážlivosti krve se inhibitor může vyvinout kdykoliv, ale obvykle se tak děje v prvním či druhém roce života. Inhibitor se vyvine jen u těch osob, které jsou koagulačními faktory léčeny. Bez léčby inhibitor nevznikne.

Faktory ovlivňující jejich vznik

Kromě samotné léčby, tj. dodávání náhradního srážecího faktoru, zvyšuje pravděpodobnost vzniku inhibitorů to, že:

  • jedinec trpí hemofilií A (u hemofilie B je riziko nižší),
  • dotyčný má těžkou formu poruchy (u lehké a středně těžké verze je nebezpečí menší),
  • je hemofilik černoch nebo Hispánec,
  • osoba s hemofilií má v rodinné anamnéze uveden vznik inhibitoru.

Měření inhibitorů

Lidé s inhibitory se obvykle rozlišují na „high responders“ a „low responders“, což jsou vžité anglické názvy.

  • High responders jsou jedinci, u nichž se poté, co jim byl opakovaně podán chybějící srážecí faktor, rychle zvyšuje množství inhibitorů v krvi. Tito lidé vyžadují jiný typ léčby.
  • Low responders jsou naopak ti, u nichž se po podání chybějícího srážecího faktoru zvýší množství inhibitorů v krvi jen málo. Tito lidé mohou často užívat standardní léčbu pomocí srážecích faktorů. Potřebují však dostávat významně vyšší dávky než ti, kteří inhibitor nemají.

(hah)

Zdroj:
https://stepsforliving.hemophilia.org

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop