#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Postrachem hemofiliků je vznik inhibitoru. Možná už ne na dlouho

Inhibitor oslabí účinek srážecího faktoru, který je pro hemofiliky nezbytný. Vlastní imunitní systém pacienta tak vlastně hází lékařům „klacky pod nohy“. Prozradíme, jak se tomu dokážeme bránit dnes a co může přinést už brzká budoucnost.
Postrachem hemofiliků je vznik inhibitoru. Možná už ne na dlouho

Co jsou a jak vznikají inhibitory při hemofilii? Lidé trpící touto nemocí mají v krevní plazmě nedostatek určitého srážecího faktoru – bílkoviny, která je nezbytná pro proces srážení krve. Krvácivým komplikacím, které by jinak z jejich nemoci plynuly, dokážeme zabránit dodáváním tohoto faktoru. Občas se ale organismus hemofilika začne vzpouzet. „Toto je cizí protein, neznáme jej, mohl by být nebezpečný,“ hlásí jeho imunitní systém. A výsledkem je vytvoření protilátek, které se na tento faktor specificky vážou a deaktivují jej. Těmto protilátkám říkáme inhibitory srážecího faktoru. Léčba takového člověka se okamžitě stává daleko složitější, protože dodávané srážecí faktory přestávají být účinné. Určitou formu imunitní odpovědi na uměle dodávané srážecí faktory si v průběhu léčby vytvoří 20–30 % osob s těžkou hemofilií A. Situaci dále komplikuje fakt, že nejčastěji a nejvýrazněji vytvoření inhibitorů postihuje hemofiliky s vážnější formou nemoci.

Více o inhibitoru se dočtete zde.

Pozorovat a doufat

Americké Středisko pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC) vyrazilo do boje s nejzávažnější překážkou léčby hemofilie. Zahájilo monitorování nových i dosavadních pacientů s inhibitory a slibuje si především odhalení rizikových faktorů vzniku protilátek – tedy toho, co u člověka zvyšuje pravděpodobnost této komplikace. Může jít o vlivy jednak genetické, jednak pak také tzv. „environmentální“ – závislé například na stylu života. Zatím se zdá, že:

  • riziko vzniku inhibitorů snižuje zahájení profylaktické léčby srážecím faktorem velmi brzy, již v prvním roce života,
  • naopak jej zvyšuje současné (časově nedostatečně oddělené) podávání srážecího faktoru a očkování,
  • různé formy srážecích faktorů na trhu se ve vztahu k tvorbě inhibitorů zásadně neliší.

Jak ale tušíte, jedná se pouze o první dílky složité skládanky a před námi je ještě mnoho dalších let úzkostlivého pozorování a analýzy dat.

Pomůže bylinka ze zkumavky?

V září 2014 se v lékařském časopise Blood objevila publikace, která zažehla jiskřičku naděje pro mnoho hemofiliků i jejich lékařů. Tým vědců z americké University of Pennsylvania úspěšně na myších otestoval látku, kterou vyvinul za účelem zabránění vzniku inhibitorů. Výzkum se opíral o „zázrak“ jménem genové inženýrství. Z předchozích prací svých kolegů výzkumníci věděli, že když postupně vystaví imunitní systém kontaktu s jednotlivými částmi molekuly srážecího faktoru, lze navodit toleranci (snášenlivost) pro celý tento protein. Oddělili tedy různé části genu kódujícího srážecí faktor, které spojili nejprve s genem z bakterie Vibrio cholerae, který umožňuje průnik látky přes střevní stěnu, a tuto genetickou informaci ještě vložili do rostliny tabáku. Jejími mletými listy potom krmili myši trpící hemofilií A. Měli samozřejmě i kontrolní skupinu myšek, kterým podávali jen geneticky neupravené tabákové listy.

  • Když za nějaký čas obě skupiny myší začaly dostávat infuze srážecího faktoru, u první skupiny bylo k velké radosti vědců nalezeno výrazně nižší množství inhibitorů.
  • V dalším pokusu se jim pomocí této geneticky upravené rostliny dokonce podařilo snížit hladinu inhibitorů u myší, které je již měly předem vytvořené.

Autoři výzkumu intenzivně pracují na přesunutí objevu z laboratoří na pulty lékáren a optimisticky prohlašují, že tento proces by nemusel trvat dlouho.

(luko)

Zdroje:
www.sciencedirect.com
www.hemophiliafed.org
www.ncbi.nlm.nih.gov

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop