#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Které dědičné krvácivé choroby ohrožují ženy?

Mezi lidmi je známo, že porucha srážlivosti krve, hemofilie, postihuje téměř výhradně muže. Některé dědičné krvácivé choroby však trápí stejnou měrou i ženy. Patří k nim von Willebrandova nemoc a poruchy funkce krevních destiček.
Které dědičné krvácivé choroby ohrožují ženy?

Von Willebrandova nemoc

  1. Von Willebrandova nemoc je nejčastějším typem poruchy srážlivosti krve.
  2. Postihuje až 1 % světové populace, ženy stejně jako muže.
  3. Příznaky krvácení bohužel nejsou vždy rozpoznány jako abnormální, takže stanovení správné diagnózy se dočká pouze malý počet postižených.

Ve skutečnosti se nejedná o jedno onemocnění, ale o skupinu příbuzných dědičných chorob. Existují celkem tři hlavní typy. Všechny jsou způsobeny problémem s von Willebrandovým faktorem (vWF). Von Willebrandův faktor:

  • je bílkovina v krvi nezbytná pro správné srážení krve,
  • napomáhá shlukování destiček a jejich udržení na stěně poškozené cévy,
  • nese ještě faktor VIII – další bílkovinu potřebnou pro srážení krve.

Jestliže v krvi není dostatek vWF nebo pokud tento faktor nefunguje, jak by měl, trvá delší dobu, než při krvácení vznikne sraženina.

Riziko při operaci nebo u zubaře

Někteří lidé mají natolik mírné příznaky této choroby, že o ní ani nevědí. U jiných jedinců však mohou být krvácivé příhody natolik závažné, že vyžadují léčbu, zejména během operace nebo po ní. Pokud trpíte von Willebrandovou nemocí, nezapomeňte to oznámit také svému zubaři. Ženy s touto chorobou obvykle trápí silné menstruační krvácení nebo výraznější krvácení při porodu.

Poruchy funkce krevních destiček

Stejně často jako von Willebrandova nemoc se vyskytují poruchy funkce krevních destiček. Kvůli mírnému průběhu nebývají u mnoha žen diagnostikovány. Ovšem jedna ze skupiny těchto chorob, Glanzmannova trombastenie, může dokonce ohrozit život.

Správné funkci krevních destiček nejčastěji brání:

  • porucha adheze destičky se nepřilepují ke stěnám poškozených krevních cév,
  • porucha agregace – destičky se neshlukují v místě poranění cévy,
  • porucha tvorby sraženiny – destičky nevytvoří vhodný povrch tak, aby ostatní krevní faktory mohly vytvořit fibrinovou sraženinu, která poraněné místo uzavře.

Ostatní příčiny krvácivosti u žen

Ženy, které jsou přenašečkami hemofilie, mohou mít zvýšenou tendenci ke krvácení, ovšem nikoli tak velkou jako muži hemofilici. Existuje mnoho dalších poruch krevní srážlivosti způsobených nedostatkem příslušných srážlivých faktorů v krvi. Všechny tyto choroby se dědí autosomálně recesivně. To znamená, že oba rodiče musejí být nositeli příslušného genu, aby mohla nastat situace, že se onemocnění objeví u jejich dítěte. Muži a ženy bývají postiženi ve stejném počtu.

(hah)

Zdroj: www.hemophilia.ca

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop