#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Von Willebrandova choroba: nejčastější krvácivá nemoc

<p>Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější dědičná krvácivá onemocnění. Podle statistických odhadů trpí touto krvácivou poruchou přibližně 1 procento populace. Oproti hemofilii jsou její příznaky obvykle mírnější. Určité typy choroby se však mohou projevovat obdobně jako případy těžké hemofilie.</p>
Von Willebrandova choroba: nejčastější krvácivá nemoc

Porucha srážení krve

Von Willebrandova choroba je způsobena sníženou či vadnou tvorbou nebo zrychleným odbouráváním srážlivého von Willebrandova faktoru v krevním řečišti. Obdobně jako v případě hemofilie tak dochází ke zhoršenému srážení krve. Přestože chorobou trpí asi 1 % populace, bývá často přehlížena v důsledku mírnějších klinických projevů. Závažné příznaky onemocnění má zhruba 1 ze 100 pacientů s von Willebrandovou chorobou. Poruchou srážení trpí muži i ženy, přičemž u žen bývá objevena častěji v důsledku těžkého menstruačního krvácení a krvácivých komplikací při porodu. Choroba se řadí mezi dědičná onemocnění, rodiče tak mohou přenést krvácivou poruchu na své potomky.

Choroba má několik typů

V zásadě rozeznáváme 3 hlavní typy onemocnění:

  • Typ I tvoří přibližně 75 % případů nemoci. Von Willebrandův faktor není poškozen, jeho množství v krvi je však snížené. Krvácivé projevy bývají mírné až středně těžké. Mnoho nemocných tak o své vadě dlouhou dobu neví. Chorobu často ozřejmí až závažné krvácení po operaci nebo těžkém úrazu.
  • Typ II reprezentuje 20–25 % všech nemocných s von Willebrandovou chorobou. Krvácivé projevy bývají středně těžké.
  • Typ III je vzácnou, ale nejzávažnější formou krvácivého onemocnění. V krvi je velmi nízká koncentrace von Willebrandova faktoru. Ten je důležitým ochráncem faktoru VIII, jehož porucha způsobuje hemofilii typu A. Nemocní s tímto typem nemoci tedy trpí nedostatkem obou srážlivých faktorů. Typ III se může projevovat stejně nebo hůře než těžká forma hemofilie A.

Nejčastější příznaky

Onemocnění se projevuje obdobně jako hemofilie, avšak s jednou výjimkou. Při von Willebrandově chorobě bývá vzácné krvácení do kloubů. To bývá časté pouze u závažného typu III. Jaké jsou tedy nejčastější příznaky?

  • Snadná tvorba modřin,
  • krvácení z nosu,
  • prodloužené krvácení z rány,
  • silné nebo prodloužené krvácení během menstruace,
  • krvácení z dásní po extrakci či vypadnutí zubu.

Klinické projevy onemocnění bývají většinou mírné. U takových pacientů není třeba nasazovat žádnou speciální léčbu. Těžší formy choroby však mohou vyžadovat podávání chybějícího von Willebrandova faktoru. Dávkování této terapie je závislé na tíži onemocnění a rozsahu krvácení. Lidé s von Willebrandovou chorobou by měli být sledováni v hemofilických centrech.

(holi)

Zdroj: www.hemophilia.ca

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop