Historie hemofilie

První písemné zmínky o hemofilii pochází ze 2. století našeho letopočtu a nachází se ve starých židovských textech. Podle těchto záznamů bylo upuštěno od rituální obřízky u třetího syna ženy, jejíž dva první synové po obřízce vykrváceli. Neztišitelné krvácení po tomto zákroku bylo s největší pravděpodobností způsobeno právě hemofilií.

Královská nemoc

Hemofilie vešla do historie jako takzvaná "královská nemoc". Mutace způsobující hemofilii se totiž objevila u britské královny Viktorie (1819–1901), která se tak stala nejslavnější přenašečkou hemofilie všech dob. Její vnučka Alexandra Fjodorovna, poslední ruská císařovna, předala vadný gen svému synovi Alexejovi a podle některých historiků právě přehnané starosti carské rodiny o zdravotní stav mladého careviče částečně přispěly k bouřlivému politickému vývoji v tehdejším Rusku.

Vývoj léčby hemofilie

  • 1840 – Z tohoto roku pochází první písemný záznam o transfuzi krve použité v léčbě hemofilie. Přímou krevní transfuzí bylo předáno 12 uncí krve "silné mladé ženy: jedenáctiletému chlapci, který šest dní krvácel po předchozí operaci.

  • Počátek 20. století – Hemofilii bylo možné i nadále léčit jen přímou krevní transfuzí, krev nejčastěji pocházela od příbuzných dítěte. Uchovávání krevních konzerv nebylo v té době možné. Doba života u hemofiliků se v průměru pohybovala kolem 13 let.

  • 50. léta 20. století – V léčbě se začíná využívat krevní plazma (to znamená krev zbavená krevních buněk), která však neobsahuje dostatečnou koncentraci koagulačních faktorů.

  • 1968 – Na trh byl uveden první komerčně dostupný koncentrát koagulačního faktoru VIII (od společnosti Baxter).

  • 1983 – Začaly se vyrábět antivirově ošetřené koncentráty koagulačních faktorů, které eliminovaly riziko vážných virových nákaz (hepatitida A, B a C, virus HIV). Do té doby byly tyto nákazy u osob s hemofilií velmi časté.

  • 1992 – Na trh byl uveden první rekombinantní koagulační faktor VIII (společnost Baxter). Rekombinantní koagulační faktor je uměle vyprodukovaný faktor, který nepochází z lidské plazmy, a nepředstavuje tak žádné riziko z hlediska virové nákazy.

Léčba hemofilie

Základem léčby hemofilie je umělé dodání srážecího faktoru, který v krvi osob s hemofilií chybí. U každého jednotlivce se musí léčba nastavit individuálně v závislosti na tíži onemocnění a aktuální hladině srážecího faktoru v krvi.

Centra pomoci

Soutěž

Anketa

Dodržujete zdravý jídelníček?

(13)
(19)
(7)