#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Inhibitory srážecích faktorů komplikují léčbu hemofilie

Hemofilie je sama o sobě velmi těžkou celoživotní zátěží. Aby toho nebylo málo, často se na scéně objevují i tzv. inhibitory srážecích faktorů. Jde o protilátky tvořené imunitním systémem, konkrétně bílými krvinkami.
Inhibitory srážecích faktorů komplikují léčbu hemofilie

Hemofilie je sama o sobě velmi těžkou celoživotní zátěží. Aby toho nebylo málo, často se na scéně objevují i tzv. inhibitory srážecích faktorů. Jde o protilátky tvořené imunitním systémem, konkrétně bílými krvinkami. Ty reagují na jakoukoliv cizí látku tvorbou malých bílkovin neboli protilátek, které mají zničit škodlivinu. Často se tak stává, že bílé krvinky produkují protilátky i proti vlastním tkáním, v tomto případě srážecím faktorům krve.

Výskyt záleží na typu poruchy  

Pacienty samozřejmě zajímá, jsou-li inhibitory časté. Ano i ne, záleží především na typu a závažnosti hemofilie. Pro představu uvádíme stručnou statistiku:

  • U těžké hemofilie A se objevují až u každého třetího pacienta, liší se však doba jejich vzniku – u části lidí se inhibitory vyvinou již v mládí, u jiných až ve starším věku.
  • Při lehčí formě hemofilie A se vyskytnou u každého padesátého pacienta, nejčastěji vznikají během dospívání.
  • U hemofilie B jsou inhibitory poměrně vzácnější – projeví se u jednoho postiženého ze sta.

Naštěstí u 2 ze 3 případů inhibitory časem samy vymizí, průměrně během 9 měsíců. Problém nastává tehdy, pokud tyto látky zůstanou přítomné natrvalo.

Důvody vzniku 

Podle vědců existují dvě teorie možného vzniku inhibitorů:

  1. První předpokládá, že imunitní systém podráždí určitá součást koncentrátu srážecích faktorů, bílé krvinky poté produkují protilátky i proti samotným faktorům a tím je zničí dříve, než stihnou zastavit krvácení.
  2. Druhou možností je, že třeba existují i dědičné predispozice pro tvorbu těchto látek – této hypotéze nahrává rodinný výskyt inhibitorů.

Obě možnosti se kombinují a navzájem ovlivňují. 

Časté střídání faktorů může zvýšit pravděpodobnost, že některý z nich vyvolá tvorbu inhibitorů, proto se doporučuje koncentráty střídat co nejméně, ideálně pak vůbec. Důležité jsou však i jiné aspekty léčby. Inhibitory totiž dokážou proměnit lehkou hemofilii ve velmi závažnou. Pokud hemofilik začne vážněji krvácet, léčba koncentráty srážlivých faktorů je neúspěšná a je potřeba krvácení zastavit jiným způsobem. Pro lékaře je tedy velmi důležitá informace, zda pacient má, nebo nemá inhibitory v krvi.

Jak se inhibitorů zbavit

V praxi existují dva odlišné léčebné postupy:

  1. Imunotoleranční léčba, kdy je cílem naučit imunitní systém tak, aby si na faktor opět "zvyknul" a přestal proti němu produkovat. Tímto způsobem se lépe léčí inhibitory u hemofilie A než B.
  2. Pokud nefunguje nebo není možná imunotoleranční léčba, existují preparáty, které funkci srážecích faktorů obejdou a dokážou zastavit závažné krvácení.

Rozvoj inhibitorů se bohužel zcela vyloučit nedá. Teoreticky se mohou objevit skoro u každého hemofilika. Naštěstí existují možnosti léčby, které si s touto nepříjemnou komplikací umí poradit.

(holi)

Zdroj: /www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-complications-of-hemophilia/inhibitors/

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop