Hemofilie se dělí na hemofilii A a hemofilii B.

  • Hemofilie A – je způsobena nedostatkem srážecího faktoru VIII. Někdy se jí říká také klasická hemofilie.

  • Hemofilie B – je způsobena nedostatkem srážecího faktoru IX. Vyskytuje se podstatně méně často než hemofilie A.

Podle závažnosti onemocnění se hemofilie rozděluje do tří skupin:

  • Lehká hemofilie – O lehké hemofilii mluvíme u osob, které mají v krvi 5–40 % normální koncentrace srážecího faktoru. Osoby s lehkou hemofilií krvácejí déle po operačních výkonech nebo poraněních, ale nedochází u nich ke spontánnímu krvácení do kloubů nebo dalších částí těla.

  • Středně těžká hemofilie – Tato forma hemofilie představuje 1–5 % hladiny srážecího faktoru, která se nachází v krvi zdravých lidí. Uosob se středně těžkou hemofilií již může docházet ke spontánnímu krvácení a často krvácejí již po nepatrném úrazu nebo poranění.

  • Těžká hemofilie – Představuje méně než 1 % normální koncentrace srážecího faktoru. U těžké hemofilie je časté spontánní krvácení do kloubů (především kolenních kloubů, loketních kloubů a kotníků) a při nedostatečné léčbě je velké riziko trvalého poškození kloubů a invalidity.

Kromě hemofilie A a B existují i krvácivá onemocnění způsobená nedostatkem dalších srážecích faktorů, například faktoru V, VII, X a XI nebo nedostatkem protrombinu a fibrinogenu. Tato onemocnění se hemofilii podobají svými projevy, ale liší se způsobem dědičnosti (defektní geny jsou uloženy na nepohlavních chromozomech).

Von Willebrandova choroba – je způsobena nedostatkem srážecího von Willebrandova faktoru. Vyskytuje se výrazně častěji než hemofilie. Stejně jako hemofilie se i von Willebrandova choroba může vyskytovat v různě závažných formách a poměrně často je toto onemocnění zcela bez příznaků nebo se projevuje jen nenápadně silnějším a častějším krvácením z nosu. Pouze jeden ze sta lidí trpících von Willebrandovou chorobou má závažné projevy krvácení. Lidé s nejtěžší formou tohoto onemocnění však mohou být ohroženi ještě více než hemofilici, včetně závažných kloubních krvácení s rizikem trvalé invalidizace.

Léčba hemofilie

Základem léčby hemofilie, dědičné poruchy krvetvorby, je nitrožilní podání srážecího faktoru VIII (hemofilie A) nebo IX (hemofilie B). Nemoc se projevuje krvácením do kloubů či svalů nebo vnitřních organů. Léčba se nastavuje individuálně podle tíže onemocnění. U lidí s těžkou formou hemofilie se využívá profylaxe. Určité příznaky nemoci mohou mít také ženy, které hemofilii přenášejí.

Centra pomoci

Soutěž

Anketa

Dodržujete zdravý jídelníček?

(32)
(42)
(26)