• Onemocnění hemofilií se vyskytuje na celém světě a je přibližně stejně rozšířené ve všech etnických skupinách. Uvádí se, že na přibližně 5 tisíc narozených zdravých chlapců připadá jeden chlapec s hemofilií A. Hemofilie B je mnohem méně častá a jeden chlapec s hemofilií připadá na přibližně 30 tisíc narozených zdravých chlapců.

  • Asi u dvou třetin všech hemofiliků se hemofilie již dříve vyskytla u někoho z příbuzenstva, avšak asi třetina případů hemofilie se v dané rodině objeví poprvé. To může být způsobeno tím, že defektní gen až dosud žádný z mužských příslušníků rodiny nezdědil (pravděpodobnost, že matka předá svému synovi defektní gen, je 50 %) nebo také tím, že mutace v genu pro hemofilii vznikla zcela nově.

  • U většiny hemofiliků se onemocnění projeví během prvního roku života. V  méně těžkých případech hemofilie je však možné, že onemocnění zůstane nediagnostikováno až do vyššího věku, kdy se projeví nezvykle dlouhým krvácením například po extrakci zubu, po úrazu, při operaci a podobně.

  • Je známo, že ženy přenašečky, které na jednom ze svých X chromozomů nesou defektní gen pro hemofilii, tímto onemocněním samy netrpí. V poslední době se však ukazuje, že u těchto žen se poměrně často také vyskytuje mírný nedostatek srážecího faktoru, což se může v praxi projevit delším krvácením po těžké operaci, při poranění nebo po porodu.

Léčba hemofilie

Základem léčby hemofilie, dědičné poruchy krvetvorby, je nitrožilní podání srážecího faktoru VIII (hemofilie A) nebo IX (hemofilie B). Nemoc se projevuje krvácením do kloubů či svalů nebo vnitřních organů. Léčba se nastavuje individuálně podle tíže onemocnění. U lidí s těžkou formou hemofilie se využívá profylaxe. Určité příznaky nemoci mohou mít také ženy, které hemofilii přenášejí.

Centra pomoci

Soutěž

Anketa

Dodržujete zdravý jídelníček?

(32)
(42)
(26)