Základní fakta o hemofilii

  • Hemofilie je dědičné onemocnění, to znamená, že se přenáší z rodičů na děti. Protože je však gen pro hemofilii uložen na pohlavním chromozomu X, vyskytuje se hemofilie v naprosté většině případů pouze u mužů.
  • Hemofilie u žen je extrémně vzácná.
  • V krvi hemofiliků je nedostatek srážecího faktoru, což je bílkovina nutná k účinnému srážení krve. Nejčastěji se jedná o nedostatek srážecího faktoru VIII a takové onemocnění se označuje jako hemofilie A. Nedostatek srážecího faktoru je způsoben mutací genu, který tento faktor kóduje.
  • Hemofilie A je zdaleka nejčastějším typem hemofilie. Proto kdykoli se mluví pouze o "hemofilii", zpravidla se jedná o hemofilii A.
  • Druhým nejčastějším typem hemofilie je hemofilie B, při které chybí srážecí faktor IX. Velmi vzácně se mohou vyskytovat i deficity jiných srážecích faktorů, ty se však už obvykle neoznačují jako "hemofilie".
  • Hemofilie se léčí dodáním chybějícího srážecího faktoru přímo do krve.
  • Preventivní dodání srážecího faktoru zabraňuje mimo jiné spontánnímu krvácení do kloubů, které je běžné u těžkých forem hemofilie. Opakované krvácení kloub vážně poškozuje a bez rychlé a účinné léčby může vést až trvalé invaliditě.

Léčba hemofilie

Základem léčby hemofilie, dědičné poruchy krvetvorby, je nitrožilní podání srážecího faktoru VIII (hemofilie A) nebo IX (hemofilie B). Nemoc se projevuje krvácením do kloubů či svalů nebo vnitřních organů. Léčba se nastavuje individuálně podle tíže onemocnění. U lidí s těžkou formou hemofilie se využívá profylaxe. Určité příznaky nemoci mohou mít také ženy, které hemofilii přenášejí.

Centra pomoci

Soutěž

Anketa

Dodržujete zdravý jídelníček?

(31)
(38)
(25)