Základní fakta o hemofilii Krevní srážlivost Hemofilie a dědičnost Výskyt hemofilie Rozdělení hemofilie

Fakta o hemofilii

Základní fakta o hemofilii

  • Hemofilie je dědičné onemocnění, to znamená, že se přenáší z rodičů na děti. Protože je však gen pro hemofilii uložen na pohlavním chromozomu X, vyskytuje se hemofilie v naprosté většině případů pouze u mužů.
  • Hemofilie u žen je extrémně vzácná.
  • V krvi hemofiliků je nedostatek srážecího faktoru, což je bílkovina nutná k účinnému srážení krve. Nejčastěji se jedná o nedostatek srážecího faktoru VIII a takové onemocnění se označuje jako hemofilie A. Nedostatek srážecího faktoru je způsoben mutací genu, který tento faktor kóduje.
  • Hemofilie A je zdaleka nejčastějším typem hemofilie. Proto kdykoli se mluví pouze o "hemofilii", zpravidla se jedná o hemofilii A.
  • Druhým nejčastějším typem hemofilie je hemofilie B, při které chybí srážecí faktor IX. Velmi vzácně se mohou vyskytovat i deficity jiných srážecích faktorů, ty se však už obvykle neoznačují jako "hemofilie".
  • Hemofilie se léčí dodáním chybějícího srážecího faktoru přímo do krve.
  • Preventivní dodání srážecího faktoru zabraňuje mimo jiné spontánnímu krvácení do kloubů, které je běžné u těžkých forem hemofilie. Opakované krvácení kloub vážně poškozuje a bez rychlé a účinné léčby může vést až trvalé invaliditě.

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.

LÉČBA HEMOFILIE

Základem léčby hemofilie je umělé dodání srážecího faktoru, který v krvi osob s hemofilií chybí. U každého jednotlivce se musí léčba nastavit individuálně v závislosti na tíži onemocnění a aktuální hladině srážecího faktoru v krvi.

Centra pomoci

Všechna centra

ZPRAVODAJ

Aktuální novinky přímo do Vaší schránky.