Jak se žije s hemofilií: Příběh sourozenců Ondřeje a Pavlíny

Červeně osvícené památky, včetně pražské Petřínské rozhledny, letos opět připomenou, že se přiblížil 17. duben – Světový den hemofilie. Nejde jen o symbolické gesto, ale o viditelné přihlášení se k tématu krvácivých poruch ve veřejném prostoru. Cílem akce s mottem „Diagnóza: první krok k péči“ je upozornit, že to, co někteří lidé s těmito onemocněními berou jako samozřejmý základ, je pro většinu obyvatel planety se stejným osudem stále nedosažitelné.

Von Willebrandova choroba (vWD) je nejčastější vrozené krvácivé onemocnění, které vzniká v důsledku nedostatku nebo poruchy funkce von Willebrandova faktoru (vWF) – bílkoviny nezbytné pro správné srážení krve. Krvácivé projevy jsou různé intenzity a většinu postižených k lékaři vůbec nepřivádí. Pacienti jsou však ohroženi závažným krvácením při úrazech, operacích či jiných onemocněních.

Život hemofiliků a jejich blízkých je provázen obavami z nenadálého krvácení, jakmile začne fungovat léčba, tento strach trochu opadne. V plné síle se může opět vynořit, když se objeví komplikace nemoci v podobě vzniku tzv. inhibitoru. Nejlepším způsobem, jak nepropadat panice z nově vzniklé situace, je soustředit se na možnosti, jak s ním bojovat.

O tom, že i nositelky genu pro hemofilii mohou zažívat krvácivé projevy, se začalo více mluvit teprve nedávno. Ženy, u nichž k tomu docházelo, se totiž často setkávaly s nepochopením lékařů, kteří vycházeli z předpokladu, že onemocněním mohou trpět jen zástupci mužského pohlaví. Ačkoliv se situace postupně zlepšuje, zbývá ujít ještě dlouhou cestu k nastolení rovnocenné péče pro všechny osoby postižené hemofilií.