Články o hemofilii

Hemofilie je závažným vrozeným onemocněním vedoucím ke zvýšené krvácivosti. Nejznámějším typem je hemofilie A. Hemofilie B (tzv. Christmasova nemoc) se vyskytuje asi 6–7× méně než typ A. Způsob dědičnosti, projevy a principy léčby jsou u obou nemocí podobné.

Jedinci s poruchami krevní srážlivosti, stejně jako většina ostatních lidí, touží po dětech. Rodiči se samozřejmě stát mohou, je jenom potřeba celé těhotenství naplánovat a zahrnout do přípravy také konzultace s lékaři.

Výzkumy ohledně tvorby srážecího faktoru VIII přinesly povzbudivý výsledek: tento faktor umí vyrábět nejen játra, ale i plíce. Vědci z Londýna a Lisabonu o tom přinesli důkazy a naznačili, že léčba krvácivých chorob by v budoucnu mohla být ještě účinnější než dosud.

Von Willebrandova choroba je dědičná porucha srážlivosti krve. Postihuje odhadem až jedno procento populace, což z ní činí nejčastější krvácivou chorobu. Většina lidí však nezaznamená žádné významné projevy, a tak o své nemoci často ani neví.

Od nepaměti existovali lidé, kteří trpěli nadměrným krvácením. Z historických pramenů víme, že jejich život byl většinou kratší, než bylo v dané době obvyklé. To už díky výsledkům moderní vědy neplatí a většina hemofiliků obývajících civilizovaný svět žije dlouho a aktivně.

Světová federace hemofilie zpracovává každý rok statistiky týkající se této poruchy a porovnává její vývoj ve světě. Shromážděné údaje odhalí mnohé – třeba i to, jak se liší lékařská péče v jednotlivých zemích.

Mezi lidmi je známo, že porucha srážlivosti krve, hemofilie, postihuje téměř výhradně muže. Některé dědičné krvácivé choroby však trápí stejnou měrou i ženy. Patří k nim von Willebrandova nemoc a poruchy funkce krevních destiček.

MUDr. Jan Blatný, Ph.D., je hematolog s více než 20letou praxí. V současné době působí jako primář dětské hematologie v brněnské fakultní nemocnici. Nyní exkluzivně odpovídá přímo na vaše dotazy zaměřené na život s hemofilií.

Hemofilie je zpravidla dědičné onemocnění se zvýšenou krvácivostí na podkladě poruchy krevní srážlivosti. Její příčiny začali vědci a lékaři pomalu rozkrývat během 20. století. Následující časová osa sleduje významné milníky na cestě za lepším poznáním a tím i kvalitnější léčbou této nemoci.

Žádný rodič nemůže trávit se svým hemofilickým dítětem 24 hodin denně 7 dní v týdnu. Nejčastěji kvůli vlastní práci potřebuje, aby potomka občas někdo pohlídal. Pokud nejsou k dispozici babička s dědečkem nebo starší sourozenci, nezbývá než se poohlédnout po slečně či paní na hlídání.