Základní informace o hemofilii

Hemofilie je poměrně vzácné genetické onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Hemofilici například krvácejí po poranění nebo při operaci delší dobu než zdraví lidé, ale může u nich docházet i ke spontánnímu krvácení do kloubů nebo svalů, které se objevuje i po minimálním úrazu nebo zcela „bez příčiny".
O hemofilii Centra pomoci

Život s hemofilií

Při dodržování správné léčby může být život hemofilika dlouhý, naplněný a téměř úplně „normální". Na druhou stranu je pravda, že osoby s hemofilií by se měly vyvarovat některých rizikových aktivit, dodržovat určitá bezpečnostní pravidla a všímat si potenciálních známek vnitřního krvácení.
Rizikové aktivity

Rizikové aktivity

Hemofilici by se obecně měli vyvarovat kontaktních sportů a dalších aktivit, při kterých je vysoké riziko poranění. Každé pohmoždění může totiž mít u hemofilika podstatně vážnější následky než u zdravého člověka. Na druhou stranu nic nebrání tomu, aby se hemofilici věnovali „bezpečnějším“ sportům, například plavání, turistice, běhu, jízdě na kole nebo golfu.
Pravidla bezpečnosti

Pravidla bezpečnosti

Na bezpečnost v každodenním životě je třeba dbát zvláště u malých dětí s hemofilií. V domácnosti by mělo být co nejméně ostrých hran a předmětů, o které se malý hemofilik může zranit. Zvýšená opatrnost je nutná také při hrách venku a na hřišti.
Známky krvácení

Známky krvácení

Při známkách krvácení je třeba co nejdříve zahájit léčbu a ideálně se poradit s lékařem. K příznakům významnějšího krvácení patří například bolest a otok kloubů, krev v moči nebo ve stolici. V případě poruchy vědomí je vždy potřeba myslet i na možné krvácení do mozku.
Péče o zuby

Péče o zuby

Každodenní pečlivá péče o chrup pomůže zabránit vzniku zubních kazů, parodontózy, krvácení dásní nebo případné infekci dásní. Také je třeba si uvědomit, že řada stomatologických zákroků je spojena s rizikem krvácení, a je tedy moudré problémům se zuby předcházet.
Psychická podpora

Psychická podpora

Zvláště pro rodiče malých hemofiliků nebo pro nedávno diagnostikované osoby s hemofilií může být život s nemocí velice vyčerpávající. Psychickou podporu, ale i cenné zkušenosti lze načerpat v pacientských organizacích (Český svaz hemofiliků, Hemojunior). Lékař hematolog by měl být také schopen doporučit hemofilikům či jejich rodinám zkušeného psychologa nebo psychiatra.
Léčba hemofilie

Léčba hemofilie

Mnoho dětí s hemofilií je léčeno pomocí tzv. profylaktické léčby, která má preventivně zabránit vzniku krvácení. V rámci této terapie si děti samy, případně jejich rodiče, aplikují do krve dávku srážecího faktoru, většinou 2× až 3× týdně.

U dětí s hemofilií je samozřejmě nutné dbát na jejich bezpečnost, avšak zároveň je třeba brát ohledy na dětskou psychiku. Přehnaná úzkostlivost vyvolává v dětech pocity viny vůči rodičům a pocit vyčlenění z kolektivu vrstevníků.

  • Používejte ochranné prostředky. Při jízdě na kole případně i při dalších aktivitách by mělo dítě používat helmu a chrániče. U malých dětí, které často padají, je výhodné mít oblečení opatřené měkkými nášivkami na kolenou, loktech a zadečku.
  • Zaveďte „bezpečnou" domácnost. V okolí malého hemofilika by mělo být co nejméně rizikových předmětů a míst, kde může dojít k úrazu.
  • Drobná poranění zvládnete sami. Malé oděrky přelepte náplastí, větší překryjte sterilní gázou a rovněž zajistěte náplastí. Na místo poranění mírně tlačte, můžete použít ledový obklad. V případě, že krvácení neustává, vyhledejte lékařskou pomoc.
  • Sledujte známky vnitřního krvácení. Malé dítě neumí přesně sdělit, co ho bolí. Na krvácení do kloubu vás upozorní otok kloubu (můžete si i krejčovským metrem ověřit, zda jsou klouby na obou končetinách stejně velké) a také to, že dítě se snaží co nejméně pohybovat postiženým kloubem.
  • Informujte příbuzné, učitele, trenéry a přátele. Všichni, kdo přicházejí s dítětem do styku nebo se o něj dočasně starají, musí mít dostatečné informace o charakteru onemocnění a musí vědět, jak zvládat případné problémové situace. Také spolužáci a kamarádi chlapce s hemofilií by měli vědět, proč se k němu mají chovat opatrněji.
  • Věnujte zvýšenou pozornost péči o chrup. Pravidelná péče o chrup pomáhá snižovat počet nutných zubařských zákroků, které jsou vždy spojené s určitým rizikem krvácení.
  • Nechte dítě sportovat. Vyberte sport, který není rizikový: například plavání, golf nebo případně cyklistiku.
  • Nechte dítě, aby se cítilo „normálně". Snažte se, aby se dítě mohlo co nejvíce zapojit do normálního kolektivu svých vrstevníků. Je-li to možné, nechte jej účastnit se všech školních akcí, kterých se účastní zdravé děti.
Zobrazit více
  • Hemofilie je onemocnění krve. Způsobuje, že když se například řízneš do prstu, krev ti bude téci mnohem déle než ostatním dětem. U lidí, kteří mají hemofilii, se krev neumí sama od sebe zastavit.
  • Aby se krev, která teče z prstu, zastavila, potřebuje k tomu krevní destičky a také několik dalších pomocníků, kteří destičky svážou dohromady a ucpou jimi díru, ze které krev vytéká. Lidem s hemofilií jeden z těchto důležitých pomocníků chybí, a proto se jim krev zastavuje mnohem déle.
  • Naštěstí dnes lidé umí vyrobit chybějícího pomocníka na srážení krve v továrně. Udělají z něho lék, který si potom nemocní lidé s hemofilií dávají do krve.
  • Krev, která se neumí rychle zastavit, může vytékat nejen ven z těla, ale může téci i uvnitř v těle na místa, kde nemá normálně co dělat: například dovnitř kloubů.
  • Když krev nateče do kloubu, například do kolene, hodně to bolí a kolenem se ani nedá dost dobře hýbat. V takovém případě je potřeba začít vytékající krev co nejrychleji léčit. To se dělá tak, že do krve dodáme chybějícího pomocníka na zastavení krve. Když jsou všichni pomocníci spolu, krev se zastaví a přestane vytékat tam, kam nemá.
  • Kdyby krev tekla do kloubu častěji, hodně by ho poškodila. Mohlo by to dokonce dojít tak daleko, že by se s poškozeným kloubem nedalo pořádně hýbat. Proto je potřeba dodržovat léčbu, kterou předepsal pan doktor, protože ta chrání naše klouby a celé tělo před krvácením.
  • Děti s hemofilií na sebe musí být trochu opatrnější než ostatní. Každý i malý úraz může způsobit, že krev začne vytékat – buď přímo ven z těla, nebo dovnitř do těla na místa, kde nemá normálně co dělat.
  • Děti s hemofilií si ale mohou hrát a dělat, co je baví, stejně jako ostatní děti. Jenom na sebe musí dávat větší pozor a také musí dodržovat léčbu, kterou jim předepsal pan doktor. Tato léčba jim totiž dodává pomocníka k zastavování krve a chrání jejich klouby před krvácením a před poškozením.
Zobrazit více

   

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.
Více informací

Hemojunior

Více informací
Hemojunior

Český svaz hemofiliků

Více informací
Český svaz hemofiliků

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023
Další aktuality
drop drop drop