#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Základní informace o hemofilii

Hemofilie je poměrně vzácné genetické onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Hemofilici například krvácejí po poranění nebo při operaci delší dobu než zdraví lidé, ale může u nich docházet i ke spontánnímu krvácení do kloubů nebo svalů, které se objevuje i po minimálním úrazu nebo zcela „bez příčiny".
O hemofilii Centra pomoci

Historie hemofilie

Hemofilie vešla do historie jako takzvaná „královská nemoc". Mutace způsobující hemofilii se totiž objevila u britské královny Viktorie (1819–1901), která se tak stala nejslavnější přenašečkou hemofilie všech dob. Její vnučka Alexandra Fjodorovna, poslední ruská císařovna, předala vadný gen svému synovi Alexejovi a podle některých historiků právě přehnané starosti carské rodiny o zdravotní stav mladého careviče částečně přispěly k bouřlivému politickému vývoji v tehdejším Rusku.

Zobrazit více
  • 1840 – Z tohoto roku pochází první písemný záznam o transfuzi krve použité v léčbě hemofilie. Přímou krevní transfuzí bylo předáno 12 uncí krve „silné mladé ženy" jedenáctiletému chlapci, který šest dní krvácel po předchozí operaci.
  • Počátek 20. století – Hemofilii bylo možné i nadále léčit jen přímou krevní transfuzí, krev nejčastěji pocházela od příbuzných dítěte. Uchovávání krevních konzerv nebylo v té době možné. Doba života u hemofiliků se v průměru pohybovala kolem 13 let.
  • 50. léta 20. století – V léčbě se začíná využívat krevní plazma (to znamená krev zbavená krevních buněk), která však neobsahuje dostatečnou koncentraci koagulačních faktorů.
  • 50. léta 20. století – V léčbě se začíná využívat krevní plazma (to znamená krev zbavená krevních buněk), která však neobsahuje dostatečnou koncentraci koagulačních faktorů.
  • 1968 – Na trh byl uveden první komerčně dostupný koncentrát koagulačního faktoru VIII (od společnosti Baxter).
  • 1983 – Začaly se vyrábět antivirově ošetřené koncentráty koagulačních faktorů, které eliminovaly riziko vážných virových nákaz (hepatitida A, B a C, virus HIV). Do té doby byly tyto nákazy u osob s hemofilií velmi časté.
  • 1992 – Na trh byl uveden první rekombinantní koagulační faktor VIII (společnost Baxter). Rekombinantní koagulační faktor je uměle vyprodukovaný faktor, který nepochází z lidské plazmy, a nepředstavuje tak žádné riziko z hlediska virové nákazy.
Zobrazit více

  

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.
Více informací

Hemojunior

Více informací
Hemojunior

Český svaz hemofiliků

Více informací
Český svaz hemofiliků

Novinky

Diagnóza jako první krok k adekvátní léčbě krvácivých poruch

Diagnóza jako první krok k adekvátní léčbě krvácivých poruch

Červeně osvícené památky, včetně pražské Petřínské rozhledny, letos opět připomenou, že se přiblížil 17. duben – Světový den hemofilie. Nejde jen o symbolické gesto, ale o viditelné přihlášení se k tématu krvácivých poruch ve veřejném prostoru. Cílem akce s mottem „Diagnóza: první krok k péči“ je upozornit, že to, co někteří lidé s těmito onemocněními berou jako samozřejmý základ, je pro většinu obyvatel planety se stejným osudem stále nedosažitelné.
14. 4. 2026
Von Willebrandova choroba – časté onemocnění, na které se zapomíná

Von Willebrandova choroba – časté onemocnění, na které se zapomíná

Von Willebrandova choroba (vWD) je nejčastější vrozené krvácivé onemocnění, které vzniká v důsledku nedostatku nebo poruchy funkce von Willebrandova faktoru (vWF) – bílkoviny nezbytné pro správné srážení krve. Krvácivé projevy jsou různé intenzity a většinu postižených k lékaři vůbec nepřivádí. Pacienti jsou však ohroženi závažným krvácením při úrazech, operacích či jiných onemocněních.
10. 4. 2026
Šance na eradikaci inhibitoru u získané hemofilie jsou vysoké

Šance na eradikaci inhibitoru u získané hemofilie jsou vysoké

Život hemofiliků a jejich blízkých je provázen obavami z nenadálého krvácení, jakmile začne fungovat léčba, tento strach trochu opadne. V plné síle se může opět vynořit, když se objeví komplikace nemoci v podobě vzniku tzv. inhibitoru. Nejlepším způsobem, jak nepropadat panice z nově vzniklé situace, je soustředit se na možnosti, jak s ním bojovat.
8. 4. 2026
Každá přenašečka je jiná, všechny si zaslouží péči jako hemofilici

Každá přenašečka je jiná, všechny si zaslouží péči jako hemofilici

O tom, že i nositelky genu pro hemofilii mohou zažívat krvácivé projevy, se začalo více mluvit teprve nedávno. Ženy, u nichž k tomu docházelo, se totiž často setkávaly s nepochopením lékařů, kteří vycházeli z předpokladu, že onemocněním mohou trpět jen zástupci mužského pohlaví. Ačkoliv se situace postupně zlepšuje, zbývá ujít ještě dlouhou cestu k nastolení rovnocenné péče pro všechny osoby postižené hemofilií.
8. 12. 2025
Další aktuality
drop drop drop