Základní informace o hemofilii

Hemofilie je poměrně vzácné genetické onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Hemofilici například krvácejí po poranění nebo při operaci delší dobu než zdraví lidé, ale může u nich docházet i ke spontánnímu krvácení do kloubů nebo svalů, které se objevuje i po minimálním úrazu nebo zcela „bez příčiny".

Historie hemofilie

Hemofilie vešla do historie jako takzvaná „královská nemoc". Mutace způsobující hemofilii se totiž objevila u britské královny Viktorie (1819–1901), která se tak stala nejslavnější přenašečkou hemofilie všech dob. Její vnučka Alexandra Fjodorovna, poslední ruská císařovna, předala vadný gen svému synovi Alexejovi a podle některých historiků právě přehnané starosti carské rodiny o zdravotní stav mladého careviče částečně přispěly k bouřlivému politickému vývoji v tehdejším Rusku.

  • 1840 – Z tohoto roku pochází první písemný záznam o transfuzi krve použité v léčbě hemofilie. Přímou krevní transfuzí bylo předáno 12 uncí krve „silné mladé ženy" jedenáctiletému chlapci, který šest dní krvácel po předchozí operaci.
  • Počátek 20. století – Hemofilii bylo možné i nadále léčit jen přímou krevní transfuzí, krev nejčastěji pocházela od příbuzných dítěte. Uchovávání krevních konzerv nebylo v té době možné. Doba života u hemofiliků se v průměru pohybovala kolem 13 let.
  • 50. léta 20. století – V léčbě se začíná využívat krevní plazma (to znamená krev zbavená krevních buněk), která však neobsahuje dostatečnou koncentraci koagulačních faktorů.
  • 50. léta 20. století – V léčbě se začíná využívat krevní plazma (to znamená krev zbavená krevních buněk), která však neobsahuje dostatečnou koncentraci koagulačních faktorů.
  • 1968 – Na trh byl uveden první komerčně dostupný koncentrát koagulačního faktoru VIII (od společnosti Baxter).
  • 1983 – Začaly se vyrábět antivirově ošetřené koncentráty koagulačních faktorů, které eliminovaly riziko vážných virových nákaz (hepatitida A, B a C, virus HIV). Do té doby byly tyto nákazy u osob s hemofilií velmi časté.
  • 1992 – Na trh byl uveden první rekombinantní koagulační faktor VIII (společnost Baxter). Rekombinantní koagulační faktor je uměle vyprodukovaný faktor, který nepochází z lidské plazmy, a nepředstavuje tak žádné riziko z hlediska virové nákazy.

  

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022
Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
drop drop drop