Základní informace o hemofilii

Hemofilie je poměrně vzácné genetické onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. Hemofilici například krvácejí po poranění nebo při operaci delší dobu než zdraví lidé, ale může u nich docházet i ke spontánnímu krvácení do kloubů nebo svalů, které se objevuje i po minimálním úrazu nebo zcela „bez příčiny".

Historie hemofilie

Hemofilie vešla do historie jako takzvaná „královská nemoc". Mutace způsobující hemofilii se totiž objevila u britské královny Viktorie (1819–1901), která se tak stala nejslavnější přenašečkou hemofilie všech dob. Její vnučka Alexandra Fjodorovna, poslední ruská císařovna, předala vadný gen svému synovi Alexejovi a podle některých historiků právě přehnané starosti carské rodiny o zdravotní stav mladého careviče částečně přispěly k bouřlivému politickému vývoji v tehdejším Rusku.

  • 1840 – Z tohoto roku pochází první písemný záznam o transfuzi krve použité v léčbě hemofilie. Přímou krevní transfuzí bylo předáno 12 uncí krve „silné mladé ženy" jedenáctiletému chlapci, který šest dní krvácel po předchozí operaci.
  • Počátek 20. století – Hemofilii bylo možné i nadále léčit jen přímou krevní transfuzí, krev nejčastěji pocházela od příbuzných dítěte. Uchovávání krevních konzerv nebylo v té době možné. Doba života u hemofiliků se v průměru pohybovala kolem 13 let.
  • 50. léta 20. století – V léčbě se začíná využívat krevní plazma (to znamená krev zbavená krevních buněk), která však neobsahuje dostatečnou koncentraci koagulačních faktorů.
  • 50. léta 20. století – V léčbě se začíná využívat krevní plazma (to znamená krev zbavená krevních buněk), která však neobsahuje dostatečnou koncentraci koagulačních faktorů.
  • 1968 – Na trh byl uveden první komerčně dostupný koncentrát koagulačního faktoru VIII (od společnosti Baxter).
  • 1983 – Začaly se vyrábět antivirově ošetřené koncentráty koagulačních faktorů, které eliminovaly riziko vážných virových nákaz (hepatitida A, B a C, virus HIV). Do té doby byly tyto nákazy u osob s hemofilií velmi časté.
  • 1992 – Na trh byl uveden první rekombinantní koagulační faktor VIII (společnost Baxter). Rekombinantní koagulační faktor je uměle vyprodukovaný faktor, který nepochází z lidské plazmy, a nepředstavuje tak žádné riziko z hlediska virové nákazy.

  

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024
drop drop drop