Hemofilie je vzácné dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek srážecích faktorů podílejících se na zástavě krvácení a tvorbě krevní zátky. U hemofilie A jde o faktor VIII, u méně časté hemofilie B se jedná o faktor IX. Projevy onemocnění záleží na jeho tíži, která odráží zbylé množství faktoru v krvi. U lehké formy si nemoci můžeme všimnout až v pozdějším věku, zatímco u středně těžké a těžké formy o sobě choroba dá vědět brzo.
Pro hemofilii je typické krvácení do kloubů, které se projevuje otokem a bolestivostí kloubů, ale týkat se může i jiných částí těla:
- krvácení do svalů a měkkých tkání, projevuje se otokem a modřinami,
- krvácení z dásní,
- krev v moči či ve stolici,
- časté krvácení z nosu, které se obtížně zastavuje.
U lehké formy je krvácení vázané na podnět – úraz nebo třeba chirurgický zákrok. U těžších forem se objevuje krvácení „z ničeho nic“ nebo jen po malém podnětu.
Jen výjimečně se hemofilie projevuje krvácením z jedné jediné části, většinou jde o soubor příznaků, který nás dovede k podezření na poruchu srážlivosti.
Kdy vyrazit k lékaři
Obecně platí, že pokud vaše dítko trpí na samovolné krvácení z nosu několikrát do měsíce, měli byste s ním zajít k dětskému lékaři a případně také na ORL. Může jít sice jen o přesušenou sliznici, ale i o vážnější problém. Nezapomeňte zmínit, pokud si navíc všimnete některé z následujících věcí:
- V rodině máte výskyt abnormálního krvácení.
- Krvácení bývá delší po zranění, očkování nebo vypadnutí zubu.
- Dítě mívá nevysvětlitelné modřiny, když se začíná batolit nebo chodit.
- Kojenec pláče a bývá podrážděný zdánlivě bez příčiny.
Diagnostika hemofilie se dá provést pomocí krevních testů, které stanoví krevní obraz a srážecí parametry včetně množství srážecích faktorů.
Samozřejmě není třeba hned panikařit a přemýšlet nad hemofilií, pokud dítě jednou více krvácí z nosu. Nosní sliznice je tenká a její poranění je snadné. Nicméně při opakovaném výskytu je lepší pátrat po příčině – těch ale může být mnoho.
Příčiny častého krvácení z nosu
Krvácení z nosu vzniká nejčastěji v přední části, kde se nachází bohatá cévní pleteň. Ta může být podrážděná mechanicky (prstíky nebo předměty v nose, smrkáním), zánětem, alergií nebo suchým vzduchem. Potíže mohou způsobovat také některé anatomické abnormality nebo nosní polypy. Zapomenout nelze ani na úrazy, které u některých zvídavých dítek mohou být častější, než je záhodno.
Z krvácivých onemocnění se může kromě hemofilie jednat také o von Willebrandovu chorobu, která je nejčastější krvácivou chorobou.
(jala)
Zdroje:
https://www.bleedingdisorders.com/about/what-is-hemophilia
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8202740/
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327
https://myhealth.alberta.ca/Health/Pages/conditions.aspx?hwid=sig56370
