#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Profylaxe pomáhá. Jsou odborníci v přístupu k ní jednotní?

Moderním trendem při léčbě hemofilie je aktivní předcházení krvácení. Tento proces se nazývá profylaxe. Přestože jde o nadmíru prospěšnou metodu zvládání hemofilie, o své „místo na slunci“ musela profylaxe bojovat. A zápas ještě stále není u konce.
Profylaxe pomáhá. Jsou odborníci v přístupu k ní jednotní?

Hemofilie A i B patří k poruchám krevní srážlivosti vázaným na pohlavní chromozom X, a proto postihují převážně chlapce. Jsou způsobené nedostatkem až úplným chyběním faktorů srážlivosti VIII a IX. Podle závažnosti je můžeme dělit na:

  • těžké (< 1 % aktivity faktoru),
  • středně těžké (1–5 % aktivity),
  • lehké (mezi 5 a 40 % aktivity).

Z těchto čísel lze vyčíst, jak velkou má náš organismus rezervu, než se začne porucha srážení krve projevovat. Hemofilie A se ve srovnání s typem B vyskytuje čtyřikrát častěji, nicméně podle příznaků je nejsme schopni od sebe odlišit. V praxi má však význam je rozlišovat, hlavně kvůli závažnosti průběhu. Léčebné postupy u obou onemocnění jsou v základu velmi podobné. 

Dlouhá cesta k uznání

Profylaktickým podáváním léčby se snažíme zamezit krvácení dříve, než dojde k postižení kloubů a jiných měkkých tkání. Profylaxe vyžaduje maximální disciplínu v dodržování léčebného režimu pacienta, což někdy může být problematické, nicméně se stala standardem v terapii vážných případů zejména u dětí s hemofilií. K prvním důkazům o prospěchu profylaktického přístupu v léčbě přispěly studie ze Švédska a Norska provedené u 156 lidí před více než 40 lety. Ve Švédsku využívali lékaři profylaktický postup, zatímco jejich norští kolegové léčili až při obtížích. Účastníci norského výzkumu měli pětkrát častěji krvácivé příhody a spotřebovali více léčiv mimo nemocnici než jejich švédské protějšky. 

Otázky ohledně dávkování

Brzký začátek léčby se jeví jako stěžejní, pokud chceme zabránit poškození kloubů a měkkých tkání. Nicméně u malých dětí mezi 1 a 2 roky může být léčení výzvou – zejména pokud je nutno zavádět centrální žilní katétr. Dávkování patří k dalším bodům diskuzí mezi odborníky. Mezinárodně se postupy mohou lišit – např. ve Švédsku jsou standardem režimy s vysokou dávkou koncentrátu srážecího faktoru, zatímco Holanďané dávají přednost nižším dávkám. V praxi se obecně snažíme režim a dávkování nastavit optimálně a individuálně podle potřeb daného jedince.

Budoucnost patří genové terapii

Profylaktický způsob léčby se postupně prosadil mezi standardy terapeutické péče o hemofiliky, především v případě dětských pacientů. Na druhou stranu pacienti v průzkumech sami přiznávají, že díky úspěšnému potlačení příznaků jen 60 % z nich dodržovalo léčebný režim tak, jak měli předepsáno.

Za pomoci moderních metod léčby se podařilo nejen zvýšit kvalitu života hemofiliků, ale také dramaticky prodloužit průměrnou délku života. Nevýhodami stále zůstává finanční náročnost (ne však z dlouhodobého pohledu) a nutnost disciplíny dotyčného hemofilika při pravidelném užívání. Naděje se nyní upínají zejména ke genové terapii. Ta je zatím testována ve vědeckých studiích, ale na jedno už vědci přišli: jen malým zvýšením hodnot chybějících faktorů lze zásadně zlepšit krevní srážení, u některých pacientů dokonce onemocnění vyléčit. 

(marz) 

Zdroj:
www.hemophiliareport.com

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop