Získaná hemofilie aneb Když náš imunitní systém tvoří nebezpečné protilátky

Získaná hemofilie se vyskytuje vzácně. Stejně ale jako jiné formy tohoto onemocnění způsobuje krvácení – s tím rozdílem, že není dědičná a může se objevit prakticky kdykoliv v průběhu života. Na rozdíl od vrozené hemofilie mohou získanou formou onemocnět i ženy. Jak ji lze potvrdit a následně léčit?
Získaná hemofilie aneb Když náš imunitní systém tvoří nebezpečné protilátky

Získaná hemofilie vzniká rozvojem autoprotilátek (tzv. inhibitorů) proti plazmatickým srážecím faktorům, nejčastěji faktoru VIII (FVIII). Hovoříme pak o získané hemofilii A, která se svými příznaky podobá vrozené formě. Jedná se o autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém nedokáže rozpoznat struktury tělu vlastní a tvoří proti nim protilátky – inhibitory. Příznaky se příliš neliší od vrozeného typu této nemoci. Většina lidí se získanou hemofilií je postižena krvácením do kůže, svalů a dalších měkkých tkání (vazivo, šlachy) a sliznic. Zasaženy mohou být i vnitřní orgány. Krvácení do kloubů je však vzácné.

Co potvrdí podezření

Diagnóza se opírá o laboratorní výsledky, které jsou u získané hemofilie následující:

  • hladina FVIII je snížena;
  • jsou přítomny inhibitory FVIII – to je rozhodující pro stanovení diagnózy.

Testování by mělo také vyloučit přítomnost jiných autoprotilátek – tzv. lupus antikoagulans. Ty tvoří imunitní systém proti jiným látkám nezbytným v procesu krevního srážení.

Terapie je individuální

Průběh onemocnění je různý. U některých lidí může být bezpříznakový, u jiných se mohou objevit vážná poškození tkání jako důsledek krvácení. Podle toho se liší i způsob léčby, kterou určuje lékař. Terapie se zaměřuje jednak na doplnění chybějících faktorů krevního srážení, jednak na utlumení aktivity imunitního systému. Možností je řada. Většinou se jedná o dávkování FVIII či tzv. by-passových produktů, které se podávají v infuzi s cílem zastavit krvácení. Konečným cílem je pak pacienta zbavit protilátek a tím obnovit správnou a úplnou funkci jeho vlastního FVIII. Získaná hemofilie se tak dá, na rozdíl od vrozené, zcela vyléčit.

Vše pod jednou střechou

V ideálním případě by lidé se získanou hemofilií měli být léčeni ve specializovaných centrech, která poskytují kvalitní komplexní péči.

  • Jejich obrovskou výhodou je široké spektrum možných služeb prakticky na jednom místě – je zajištěna komplexní péče.
  • Tato střediska nabízejí nejen péči hematologickou, ale i oční, ORL, stomatologickou či neurologickou.
  • Mimo jiné zde mohou klienti využívat též řadu rehabilitačních programů prováděných fyzioterapeuty i psychologické poradenství.

V České republice se v současné době nacházejí centra péče o osoby s hemofilií v 9 městech. Většinou zajišťují jak léčbu dospělých, tak i dětí.

(ave)

Zdroj:
http://emedicine.medscape.com

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop