World Hemophilia Day 2025
World Hemophilia Day 2025
World Hemophilia Day 2025

Získaná hemofilie aneb Když náš imunitní systém tvoří nebezpečné protilátky

Získaná hemofilie se vyskytuje vzácně. Stejně ale jako jiné formy tohoto onemocnění způsobuje krvácení – s tím rozdílem, že není dědičná a může se objevit prakticky kdykoliv v průběhu života. Na rozdíl od vrozené hemofilie mohou získanou formou onemocnět i ženy. Jak ji lze potvrdit a následně léčit?
Získaná hemofilie aneb Když náš imunitní systém tvoří nebezpečné protilátky

Získaná hemofilie vzniká rozvojem autoprotilátek (tzv. inhibitorů) proti plazmatickým srážecím faktorům, nejčastěji faktoru VIII (FVIII). Hovoříme pak o získané hemofilii A, která se svými příznaky podobá vrozené formě. Jedná se o autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém nedokáže rozpoznat struktury tělu vlastní a tvoří proti nim protilátky – inhibitory. Příznaky se příliš neliší od vrozeného typu této nemoci. Většina lidí se získanou hemofilií je postižena krvácením do kůže, svalů a dalších měkkých tkání (vazivo, šlachy) a sliznic. Zasaženy mohou být i vnitřní orgány. Krvácení do kloubů je však vzácné.

Co potvrdí podezření

Diagnóza se opírá o laboratorní výsledky, které jsou u získané hemofilie následující:

  • hladina FVIII je snížena;
  • jsou přítomny inhibitory FVIII – to je rozhodující pro stanovení diagnózy.

Testování by mělo také vyloučit přítomnost jiných autoprotilátek – tzv. lupus antikoagulans. Ty tvoří imunitní systém proti jiným látkám nezbytným v procesu krevního srážení.

Terapie je individuální

Průběh onemocnění je různý. U některých lidí může být bezpříznakový, u jiných se mohou objevit vážná poškození tkání jako důsledek krvácení. Podle toho se liší i způsob léčby, kterou určuje lékař. Terapie se zaměřuje jednak na doplnění chybějících faktorů krevního srážení, jednak na utlumení aktivity imunitního systému. Možností je řada. Většinou se jedná o dávkování FVIII či tzv. by-passových produktů, které se podávají v infuzi s cílem zastavit krvácení. Konečným cílem je pak pacienta zbavit protilátek a tím obnovit správnou a úplnou funkci jeho vlastního FVIII. Získaná hemofilie se tak dá, na rozdíl od vrozené, zcela vyléčit.

Vše pod jednou střechou

V ideálním případě by lidé se získanou hemofilií měli být léčeni ve specializovaných centrech, která poskytují kvalitní komplexní péči.

  • Jejich obrovskou výhodou je široké spektrum možných služeb prakticky na jednom místě – je zajištěna komplexní péče.
  • Tato střediska nabízejí nejen péči hematologickou, ale i oční, ORL, stomatologickou či neurologickou.
  • Mimo jiné zde mohou klienti využívat též řadu rehabilitačních programů prováděných fyzioterapeuty i psychologické poradenství.

V České republice se v současné době nacházejí centra péče o osoby s hemofilií v 9 městech. Většinou zajišťují jak léčbu dospělých, tak i dětí.

(ave)

Zdroj:
http://emedicine.medscape.com

Novinky

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Krvácivé poruchy v čele s hemofilií mají tradičně svůj „den“ 17. dubna. Při této příležitosti jsou dominanty světových metropolí i menších měst nasvíceny barvou krve. U symboliky to ale nekončí, pořádá se i řada osvětových akcí, které jsou vždy spojeny s nějakým mottem. Jaké si letos zvolil jejich globální pořadatel a jaké domácí?
15. 4. 2025
Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Častou komplikací hemofiliků je kloubní poškození, které vzniká opakovaným krvácením do kloubu. Jedním z řešení těchto potíží je náhrada kloubu umělým. Kdy se k ní přistupuje, jaká jsou rizika a co pacienta čeká po operaci?
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop