Získaná hemofilie aneb Když náš imunitní systém tvoří nebezpečné protilátky

Získaná hemofilie se vyskytuje vzácně. Stejně ale jako jiné formy tohoto onemocnění způsobuje krvácení – s tím rozdílem, že není dědičná a může se objevit prakticky kdykoliv v průběhu života. Na rozdíl od vrozené hemofilie mohou získanou formou onemocnět i ženy. Jak ji lze potvrdit a následně léčit?
Získaná hemofilie aneb Když náš imunitní systém tvoří nebezpečné protilátky

Získaná hemofilie vzniká rozvojem autoprotilátek (tzv. inhibitorů) proti plazmatickým srážecím faktorům, nejčastěji faktoru VIII (FVIII). Hovoříme pak o získané hemofilii A, která se svými příznaky podobá vrozené formě. Jedná se o autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém nedokáže rozpoznat struktury tělu vlastní a tvoří proti nim protilátky – inhibitory. Příznaky se příliš neliší od vrozeného typu této nemoci. Většina lidí se získanou hemofilií je postižena krvácením do kůže, svalů a dalších měkkých tkání (vazivo, šlachy) a sliznic. Zasaženy mohou být i vnitřní orgány. Krvácení do kloubů je však vzácné.

Co potvrdí podezření

Diagnóza se opírá o laboratorní výsledky, které jsou u získané hemofilie následující:

  • hladina FVIII je snížena;
  • jsou přítomny inhibitory FVIII – to je rozhodující pro stanovení diagnózy.

Testování by mělo také vyloučit přítomnost jiných autoprotilátek – tzv. lupus antikoagulans. Ty tvoří imunitní systém proti jiným látkám nezbytným v procesu krevního srážení.

Terapie je individuální

Průběh onemocnění je různý. U některých lidí může být bezpříznakový, u jiných se mohou objevit vážná poškození tkání jako důsledek krvácení. Podle toho se liší i způsob léčby, kterou určuje lékař. Terapie se zaměřuje jednak na doplnění chybějících faktorů krevního srážení, jednak na utlumení aktivity imunitního systému. Možností je řada. Většinou se jedná o dávkování FVIII či tzv. by-passových produktů, které se podávají v infuzi s cílem zastavit krvácení. Konečným cílem je pak pacienta zbavit protilátek a tím obnovit správnou a úplnou funkci jeho vlastního FVIII. Získaná hemofilie se tak dá, na rozdíl od vrozené, zcela vyléčit.

Vše pod jednou střechou

V ideálním případě by lidé se získanou hemofilií měli být léčeni ve specializovaných centrech, která poskytují kvalitní komplexní péči.

  • Jejich obrovskou výhodou je široké spektrum možných služeb prakticky na jednom místě – je zajištěna komplexní péče.
  • Tato střediska nabízejí nejen péči hematologickou, ale i oční, ORL, stomatologickou či neurologickou.
  • Mimo jiné zde mohou klienti využívat též řadu rehabilitačních programů prováděných fyzioterapeuty i psychologické poradenství.

V České republice se v současné době nacházejí centra péče o osoby s hemofilií v 9 městech. Většinou zajišťují jak léčbu dospělých, tak i dětí.

(ave)

Zdroj:
http://emedicine.medscape.com

Novinky

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

S hemofilií dnes už můžeme žít v mnoha ohledech plnohodnotný život. Přesto sžívání se s nemocí může být pro rodiny malých hemofiliků náročné. Domácí profylaxe, nástup dětí do školky nebo samostatná aplikace léku občas přinášejí rodičům i dětem krušné chvíle. Jak vše zvládnout v klidu a poskytnout dětem potřebnou oporu, poradily Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientské organizace Hemojunior, a klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z FN Brno.
15. 6. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop