World Hemophilia Day 2025
World Hemophilia Day 2025
World Hemophilia Day 2025

Boj s inhibitory aneb Jaká rizika přináší léčba hemofilie

Hemofilie může vést k řadě problémů. U lidí používajících koncentráty srážecích faktorů může imunitní systém v některých případech mimo jiné začít tvořit určité protilátky, známé jako inhibitory. K jejich vzniku dochází tehdy, když imunitní systém reaguje na podávané srážecí faktory jako na cizí látky a snaží se blokovat jejich funkci. Řešit takový stav lze více způsoby.
Boj s inhibitory aneb Jaká rizika přináší léčba hemofilie

Fakta o inhibitorech

  • Inhibitory mohou svým působením snižovat účinek srážecích faktorů. Pak je obtížnější předcházet a kontrolovat krvácení.
  • Odhaduje se, že se tvoří asi u 20 až 30 % lidí, kteří se léčí s těžkou formou hemofilie A. S menší pravděpodobností vznikají u mírného a středně těžkého průběhu nemoci. 
  • Inhibitory se obvykle objeví během prvního roku léčby, v podstatě se ale mohou aktivovat kdykoliv.
  • Vzácně se tvoří u osob trpících hemofilií B. Pokud se tak stane, člověk pravděpodobně již někdy dříve během terapie prodělal anafylaktickou reakci.

Lidé léčení s těžkou hemofilií A nebo B by měli být testovaní pro přítomnost inhibitorů zhruba jednou za 3 až 6 měsíců. Kontrolu by měli podstoupit i ti, u kterých došlo v průběhu léčby jakékoli formy hemofilie B k vyvolání alergické reakce. 

Co dělat při krvácení

Inhibitory bývají většinou dočasné, ale i v případě trvalých inhibitorů lze tento stav řešit. Lze například využít indukci imunitní tolerance, která je poskytována ve specializovaných centrech. Jedná se o denní injekce oktokogu alfa (rekombinantní faktor VIII) – tělo pak začne rozpoznávat krevní faktory a přestane produkovat inhibitory. Tento způsob se osvědčil spíše v případě hemofilie A než u typu B. V případě krvácení s inhibitorem se používá  lék nazývaný bypass agent. Jedná se o krevní produkt, který se svým působením podílí na tvorbě sraženiny a dokáže obejít inhibitor.

Pozor hlavně na klouby

Nedostatečně léčená hemofilie může vést k poškození kloubů. Děje se tak spíše u starších pacientů s těžkou formou, protože v minulosti nebyly možnosti preventivní léčby. Moderní terapie tak znamená naději zejména pro děti. Opakovaná krvácení do kloubů mohou způsobit poškození chrupavky (měkká tkáň tlumící nárazy) i synovie (tenká vrstva tkáně lemující vnitřní stranu kloubu). Čím více je kloub poničen, tím je náchylnější ke krvácení. Kloubní poškození lze dnes řešit chirurgicky – odstranit poškozenou a aplikovat novou synovii nebo vyměnit kloub.

(ave)

Zdroj:
www.nhs.uk

Novinky

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Krvácivé poruchy v čele s hemofilií mají tradičně svůj „den“ 17. dubna. Při této příležitosti jsou dominanty světových metropolí i menších měst nasvíceny barvou krve. U symboliky to ale nekončí, pořádá se i řada osvětových akcí, které jsou vždy spojeny s nějakým mottem. Jaké si letos zvolil jejich globální pořadatel a jaké domácí?
15. 4. 2025
Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Častou komplikací hemofiliků je kloubní poškození, které vzniká opakovaným krvácením do kloubu. Jedním z řešení těchto potíží je náhrada kloubu umělým. Kdy se k ní přistupuje, jaká jsou rizika a co pacienta čeká po operaci?
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop