Boj s inhibitory aneb Jaká rizika přináší léčba hemofilie

Hemofilie může vést k řadě problémů. U lidí používajících koncentráty srážecích faktorů může imunitní systém v některých případech mimo jiné začít tvořit určité protilátky, známé jako inhibitory. K jejich vzniku dochází tehdy, když imunitní systém reaguje na podávané srážecí faktory jako na cizí látky a snaží se blokovat jejich funkci. Řešit takový stav lze více způsoby.
Boj s inhibitory aneb Jaká rizika přináší léčba hemofilie

Fakta o inhibitorech

  • Inhibitory mohou svým působením snižovat účinek srážecích faktorů. Pak je obtížnější předcházet a kontrolovat krvácení.
  • Odhaduje se, že se tvoří asi u 20 až 30 % lidí, kteří se léčí s těžkou formou hemofilie A. S menší pravděpodobností vznikají u mírného a středně těžkého průběhu nemoci. 
  • Inhibitory se obvykle objeví během prvního roku léčby, v podstatě se ale mohou aktivovat kdykoliv.
  • Vzácně se tvoří u osob trpících hemofilií B. Pokud se tak stane, člověk pravděpodobně již někdy dříve během terapie prodělal anafylaktickou reakci.

Lidé léčení s těžkou hemofilií A nebo B by měli být testovaní pro přítomnost inhibitorů zhruba jednou za 3 až 6 měsíců. Kontrolu by měli podstoupit i ti, u kterých došlo v průběhu léčby jakékoli formy hemofilie B k vyvolání alergické reakce. 

Co dělat při krvácení

Inhibitory bývají většinou dočasné, ale i v případě trvalých inhibitorů lze tento stav řešit. Lze například využít indukci imunitní tolerance, která je poskytována ve specializovaných centrech. Jedná se o denní injekce oktokogu alfa (rekombinantní faktor VIII) – tělo pak začne rozpoznávat krevní faktory a přestane produkovat inhibitory. Tento způsob se osvědčil spíše v případě hemofilie A než u typu B. V případě krvácení s inhibitorem se používá  lék nazývaný bypass agent. Jedná se o krevní produkt, který se svým působením podílí na tvorbě sraženiny a dokáže obejít inhibitor.

Pozor hlavně na klouby

Nedostatečně léčená hemofilie může vést k poškození kloubů. Děje se tak spíše u starších pacientů s těžkou formou, protože v minulosti nebyly možnosti preventivní léčby. Moderní terapie tak znamená naději zejména pro děti. Opakovaná krvácení do kloubů mohou způsobit poškození chrupavky (měkká tkáň tlumící nárazy) i synovie (tenká vrstva tkáně lemující vnitřní stranu kloubu). Čím více je kloub poničen, tím je náchylnější ke krvácení. Kloubní poškození lze dnes řešit chirurgicky – odstranit poškozenou a aplikovat novou synovii nebo vyměnit kloub.

(ave)

Zdroj:
www.nhs.uk

Novinky

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

S hemofilií dnes už můžeme žít v mnoha ohledech plnohodnotný život. Přesto sžívání se s nemocí může být pro rodiny malých hemofiliků náročné. Domácí profylaxe, nástup dětí do školky nebo samostatná aplikace léku občas přinášejí rodičům i dětem krušné chvíle. Jak vše zvládnout v klidu a poskytnout dětem potřebnou oporu, poradily Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientské organizace Hemojunior, a klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z FN Brno.
15. 6. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop