Boj s inhibitory aneb Jaká rizika přináší léčba hemofilie

Hemofilie může vést k řadě problémů. U lidí používajících koncentráty srážecích faktorů může imunitní systém v některých případech mimo jiné začít tvořit určité protilátky, známé jako inhibitory. K jejich vzniku dochází tehdy, když imunitní systém reaguje na podávané srážecí faktory jako na cizí látky a snaží se blokovat jejich funkci. Řešit takový stav lze více způsoby.
Boj s inhibitory aneb Jaká rizika přináší léčba hemofilie

Fakta o inhibitorech

  • Inhibitory mohou svým působením snižovat účinek srážecích faktorů. Pak je obtížnější předcházet a kontrolovat krvácení.
  • Odhaduje se, že se tvoří asi u 20 až 30 % lidí, kteří se léčí s těžkou formou hemofilie A. S menší pravděpodobností vznikají u mírného a středně těžkého průběhu nemoci. 
  • Inhibitory se obvykle objeví během prvního roku léčby, v podstatě se ale mohou aktivovat kdykoliv.
  • Vzácně se tvoří u osob trpících hemofilií B. Pokud se tak stane, člověk pravděpodobně již někdy dříve během terapie prodělal anafylaktickou reakci.

Lidé léčení s těžkou hemofilií A nebo B by měli být testovaní pro přítomnost inhibitorů zhruba jednou za 3 až 6 měsíců. Kontrolu by měli podstoupit i ti, u kterých došlo v průběhu léčby jakékoli formy hemofilie B k vyvolání alergické reakce. 

Co dělat při krvácení

Inhibitory bývají většinou dočasné, ale i v případě trvalých inhibitorů lze tento stav řešit. Lze například využít indukci imunitní tolerance, která je poskytována ve specializovaných centrech. Jedná se o denní injekce oktokogu alfa (rekombinantní faktor VIII) – tělo pak začne rozpoznávat krevní faktory a přestane produkovat inhibitory. Tento způsob se osvědčil spíše v případě hemofilie A než u typu B. V případě krvácení s inhibitorem se používá  lék nazývaný bypass agent. Jedná se o krevní produkt, který se svým působením podílí na tvorbě sraženiny a dokáže obejít inhibitor.

Pozor hlavně na klouby

Nedostatečně léčená hemofilie může vést k poškození kloubů. Děje se tak spíše u starších pacientů s těžkou formou, protože v minulosti nebyly možnosti preventivní léčby. Moderní terapie tak znamená naději zejména pro děti. Opakovaná krvácení do kloubů mohou způsobit poškození chrupavky (měkká tkáň tlumící nárazy) i synovie (tenká vrstva tkáně lemující vnitřní stranu kloubu). Čím více je kloub poničen, tím je náchylnější ke krvácení. Kloubní poškození lze dnes řešit chirurgicky – odstranit poškozenou a aplikovat novou synovii nebo vyměnit kloub.

(ave)

Zdroj:
www.nhs.uk

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop