Boj s inhibitory aneb Jaká rizika přináší léčba hemofilie

Hemofilie může vést k řadě problémů. U lidí používajících koncentráty srážecích faktorů může imunitní systém v některých případech mimo jiné začít tvořit určité protilátky, známé jako inhibitory. K jejich vzniku dochází tehdy, když imunitní systém reaguje na podávané srážecí faktory jako na cizí látky a snaží se blokovat jejich funkci. Řešit takový stav lze více způsoby.
Boj s inhibitory aneb Jaká rizika přináší léčba hemofilie

Fakta o inhibitorech

  • Inhibitory mohou svým působením snižovat účinek srážecích faktorů. Pak je obtížnější předcházet a kontrolovat krvácení.
  • Odhaduje se, že se tvoří asi u 20 až 30 % lidí, kteří se léčí s těžkou formou hemofilie A. S menší pravděpodobností vznikají u mírného a středně těžkého průběhu nemoci. 
  • Inhibitory se obvykle objeví během prvního roku léčby, v podstatě se ale mohou aktivovat kdykoliv.
  • Vzácně se tvoří u osob trpících hemofilií B. Pokud se tak stane, člověk pravděpodobně již někdy dříve během terapie prodělal anafylaktickou reakci.

Lidé léčení s těžkou hemofilií A nebo B by měli být testovaní pro přítomnost inhibitorů zhruba jednou za 3 až 6 měsíců. Kontrolu by měli podstoupit i ti, u kterých došlo v průběhu léčby jakékoli formy hemofilie B k vyvolání alergické reakce. 

Co dělat při krvácení

Inhibitory bývají většinou dočasné, ale i v případě trvalých inhibitorů lze tento stav řešit. Lze například využít indukci imunitní tolerance, která je poskytována ve specializovaných centrech. Jedná se o denní injekce oktokogu alfa (rekombinantní faktor VIII) – tělo pak začne rozpoznávat krevní faktory a přestane produkovat inhibitory. Tento způsob se osvědčil spíše v případě hemofilie A než u typu B. V případě krvácení s inhibitorem se používá  lék nazývaný bypass agent. Jedná se o krevní produkt, který se svým působením podílí na tvorbě sraženiny a dokáže obejít inhibitor.

Pozor hlavně na klouby

Nedostatečně léčená hemofilie může vést k poškození kloubů. Děje se tak spíše u starších pacientů s těžkou formou, protože v minulosti nebyly možnosti preventivní léčby. Moderní terapie tak znamená naději zejména pro děti. Opakovaná krvácení do kloubů mohou způsobit poškození chrupavky (měkká tkáň tlumící nárazy) i synovie (tenká vrstva tkáně lemující vnitřní stranu kloubu). Čím více je kloub poničen, tím je náchylnější ke krvácení. Kloubní poškození lze dnes řešit chirurgicky – odstranit poškozenou a aplikovat novou synovii nebo vyměnit kloub.

(ave)

Zdroj:
www.nhs.uk

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop