Čtyři problémy, které hemofilikům nejčastěji komplikují život

V poslední době se klinický průběh hemofilie značně změnil. S příchodem profylaktické léčby se úspěšně daří snížit riziko krvácení na minimum. I přesto musí hemofilici stále čelit několika hrozbám. Patří mezi ně především vznik inhibitorů, poškození kloubů a intenzivní bolest.
Čtyři problémy, které hemofilikům nejčastěji komplikují život

V poslední době se klinický průběh hemofilie značně změnil. S příchodem profylaktické léčby se úspěšně daří snížit riziko krvácení na minimum. I přesto musí hemofilici stále čelit několika hrozbám. Patří mezi ně především vznik inhibitorů, poškození kloubů a intenzivní bolest.

  1. Krvácení – Prvním a hlavním klinickým projevem hemofilie je krvácení. Jeho rozsah a intenzita závisí především na hladině chybějícího faktoru srážení v plazmě. Nejtěžší případy krvácení bývají spojeny se sníženou hladinou faktoru srážení na méně než 1 % původního množství. Většina krvácivých projevů se týká kloubů a svalů, přičemž nejčastěji bývají kvůli jejich relativní nestabilitě a velkému zatížení postiženy koleno a loket. Porucha srážení krve se však může projevit v každé části těla, například krvácením do trávicího systému, či „pouhým“ krvácením z nosu.
  2. Vznik inhibitorů – Lidské tělo reaguje na každou cizorodou látku v organismu tvorbou protilátek. Nejinak tomu může být i v případě dodávaných faktorů srážení. Mechanismus vzniku inhibitorů, tedy protilátek proti faktorům srážení, není doposud zcela jasný. Důležitý je fakt, že inhibitory brání účinku dodaných faktorů a tím vystavují hemofilika riziku krvácení. Dobrou zprávou je, že lékaři v současnosti znají několik postupů, kterými dokážou riziko vzniku inhibitorů alespoň částečně snížit.
  3. Bolest – U hemofiliků rozeznáváme v zásadě dva typy bolesti – akutní a chronickou. Akutní je spojená se vznikem krvácení, kdežto chronická je častější u pokročilého poškození kloubů. Bolest nemusíte trpně snášet, s jejím potlačením vám pomůžou v příslušném hemofilickém centru. Dávejte si však velký pozor na některá volně dostupná protizánětlivá léčiva, jako jsou kyselina acetylsalicylová (aspirin) či ibuprofen. Ty mohou krvácení ještě více zhoršit, a proto je výběr vhodného léku proti bolesti vždy lepší konzultovat s lékařem.
  4. Poškození kloubů – Preventivní podávání faktorů srážení se na druhou stranu stalo velkou zbraní v boji proti poškození kloubů častým krvácením. I když je těchto případů méně než v minulosti, stále jsou pro hemofiliky velkou hrozbou. Mezi nejčastěji postižené klouby patří koleno, kotník a loket. Krvácení může klouby poškodit těmito způsoby:
    • Krvácením do kloubů dochází k rozvoji zánětu, který poškozuje kloub.
    • Po čerstvém krvácení dochází k podráždění kloubní výstelky, čímž dochází ke vzniku zánětu – akutní synovitidy. Zanícená výstelka je mnohem náchylnější ke krvácení, což prohlubuje poškození kloubu.
    • Krvácení může postihnout také svaly v okolí kloubů, což způsobí poruchu jejich hybnosti. Kloub je poté více zatěžován a opět hrozí riziko krvácení s jeho důsledky.

Vznik takzvané hemofilické artropatie může dospět až k úplné nehybnosti kloubu. V současné době se situace naštěstí dá vyřešit ve spolupráci hemofilického centra a ortopedického oddělení.

(holi)

Zdroj: Diagnostika a léčba hemofilie. MUDr. Jan Blatný, PhD., a kol. Český národní hemofilický program. Rok vydání 2012.

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop