Čtyři problémy, které hemofilikům nejčastěji komplikují život

V poslední době se klinický průběh hemofilie značně změnil. S příchodem profylaktické léčby se úspěšně daří snížit riziko krvácení na minimum. I přesto musí hemofilici stále čelit několika hrozbám. Patří mezi ně především vznik inhibitorů, poškození kloubů a intenzivní bolest.
Čtyři problémy, které hemofilikům nejčastěji komplikují život

V poslední době se klinický průběh hemofilie značně změnil. S příchodem profylaktické léčby se úspěšně daří snížit riziko krvácení na minimum. I přesto musí hemofilici stále čelit několika hrozbám. Patří mezi ně především vznik inhibitorů, poškození kloubů a intenzivní bolest.

  1. Krvácení – Prvním a hlavním klinickým projevem hemofilie je krvácení. Jeho rozsah a intenzita závisí především na hladině chybějícího faktoru srážení v plazmě. Nejtěžší případy krvácení bývají spojeny se sníženou hladinou faktoru srážení na méně než 1 % původního množství. Většina krvácivých projevů se týká kloubů a svalů, přičemž nejčastěji bývají kvůli jejich relativní nestabilitě a velkému zatížení postiženy koleno a loket. Porucha srážení krve se však může projevit v každé části těla, například krvácením do trávicího systému, či „pouhým“ krvácením z nosu.
  2. Vznik inhibitorů – Lidské tělo reaguje na každou cizorodou látku v organismu tvorbou protilátek. Nejinak tomu může být i v případě dodávaných faktorů srážení. Mechanismus vzniku inhibitorů, tedy protilátek proti faktorům srážení, není doposud zcela jasný. Důležitý je fakt, že inhibitory brání účinku dodaných faktorů a tím vystavují hemofilika riziku krvácení. Dobrou zprávou je, že lékaři v současnosti znají několik postupů, kterými dokážou riziko vzniku inhibitorů alespoň částečně snížit.
  3. Bolest – U hemofiliků rozeznáváme v zásadě dva typy bolesti – akutní a chronickou. Akutní je spojená se vznikem krvácení, kdežto chronická je častější u pokročilého poškození kloubů. Bolest nemusíte trpně snášet, s jejím potlačením vám pomůžou v příslušném hemofilickém centru. Dávejte si však velký pozor na některá volně dostupná protizánětlivá léčiva, jako jsou kyselina acetylsalicylová (aspirin) či ibuprofen. Ty mohou krvácení ještě více zhoršit, a proto je výběr vhodného léku proti bolesti vždy lepší konzultovat s lékařem.
  4. Poškození kloubů – Preventivní podávání faktorů srážení se na druhou stranu stalo velkou zbraní v boji proti poškození kloubů častým krvácením. I když je těchto případů méně než v minulosti, stále jsou pro hemofiliky velkou hrozbou. Mezi nejčastěji postižené klouby patří koleno, kotník a loket. Krvácení může klouby poškodit těmito způsoby:
    • Krvácením do kloubů dochází k rozvoji zánětu, který poškozuje kloub.
    • Po čerstvém krvácení dochází k podráždění kloubní výstelky, čímž dochází ke vzniku zánětu – akutní synovitidy. Zanícená výstelka je mnohem náchylnější ke krvácení, což prohlubuje poškození kloubu.
    • Krvácení může postihnout také svaly v okolí kloubů, což způsobí poruchu jejich hybnosti. Kloub je poté více zatěžován a opět hrozí riziko krvácení s jeho důsledky.

Vznik takzvané hemofilické artropatie může dospět až k úplné nehybnosti kloubu. V současné době se situace naštěstí dá vyřešit ve spolupráci hemofilického centra a ortopedického oddělení.

(holi)

Zdroj: Diagnostika a léčba hemofilie. MUDr. Jan Blatný, PhD., a kol. Český národní hemofilický program. Rok vydání 2012.

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop