Čtyři problémy, které hemofilikům nejčastěji komplikují život

V poslední době se klinický průběh hemofilie značně změnil. S příchodem profylaktické léčby se úspěšně daří snížit riziko krvácení na minimum. I přesto musí hemofilici stále čelit několika hrozbám. Patří mezi ně především vznik inhibitorů, poškození kloubů a intenzivní bolest.
Čtyři problémy, které hemofilikům nejčastěji komplikují život

V poslední době se klinický průběh hemofilie značně změnil. S příchodem profylaktické léčby se úspěšně daří snížit riziko krvácení na minimum. I přesto musí hemofilici stále čelit několika hrozbám. Patří mezi ně především vznik inhibitorů, poškození kloubů a intenzivní bolest.

  1. Krvácení – Prvním a hlavním klinickým projevem hemofilie je krvácení. Jeho rozsah a intenzita závisí především na hladině chybějícího faktoru srážení v plazmě. Nejtěžší případy krvácení bývají spojeny se sníženou hladinou faktoru srážení na méně než 1 % původního množství. Většina krvácivých projevů se týká kloubů a svalů, přičemž nejčastěji bývají kvůli jejich relativní nestabilitě a velkému zatížení postiženy koleno a loket. Porucha srážení krve se však může projevit v každé části těla, například krvácením do trávicího systému, či „pouhým“ krvácením z nosu.
  2. Vznik inhibitorů – Lidské tělo reaguje na každou cizorodou látku v organismu tvorbou protilátek. Nejinak tomu může být i v případě dodávaných faktorů srážení. Mechanismus vzniku inhibitorů, tedy protilátek proti faktorům srážení, není doposud zcela jasný. Důležitý je fakt, že inhibitory brání účinku dodaných faktorů a tím vystavují hemofilika riziku krvácení. Dobrou zprávou je, že lékaři v současnosti znají několik postupů, kterými dokážou riziko vzniku inhibitorů alespoň částečně snížit.
  3. Bolest – U hemofiliků rozeznáváme v zásadě dva typy bolesti – akutní a chronickou. Akutní je spojená se vznikem krvácení, kdežto chronická je častější u pokročilého poškození kloubů. Bolest nemusíte trpně snášet, s jejím potlačením vám pomůžou v příslušném hemofilickém centru. Dávejte si však velký pozor na některá volně dostupná protizánětlivá léčiva, jako jsou kyselina acetylsalicylová (aspirin) či ibuprofen. Ty mohou krvácení ještě více zhoršit, a proto je výběr vhodného léku proti bolesti vždy lepší konzultovat s lékařem.
  4. Poškození kloubů – Preventivní podávání faktorů srážení se na druhou stranu stalo velkou zbraní v boji proti poškození kloubů častým krvácením. I když je těchto případů méně než v minulosti, stále jsou pro hemofiliky velkou hrozbou. Mezi nejčastěji postižené klouby patří koleno, kotník a loket. Krvácení může klouby poškodit těmito způsoby:
    • Krvácením do kloubů dochází k rozvoji zánětu, který poškozuje kloub.
    • Po čerstvém krvácení dochází k podráždění kloubní výstelky, čímž dochází ke vzniku zánětu – akutní synovitidy. Zanícená výstelka je mnohem náchylnější ke krvácení, což prohlubuje poškození kloubu.
    • Krvácení může postihnout také svaly v okolí kloubů, což způsobí poruchu jejich hybnosti. Kloub je poté více zatěžován a opět hrozí riziko krvácení s jeho důsledky.

Vznik takzvané hemofilické artropatie může dospět až k úplné nehybnosti kloubu. V současné době se situace naštěstí dá vyřešit ve spolupráci hemofilického centra a ortopedického oddělení.

(holi)

Zdroj: Diagnostika a léčba hemofilie. MUDr. Jan Blatný, PhD., a kol. Český národní hemofilický program. Rok vydání 2012.


Hodnocení článku

HLEDÁŠ HELP? HEMOJUNIOR!

Dočetli jste až sem a stále vám něco chybí? Navštivte webové stránky Hemojunioru, který pomáhá dětem s hemofilií, jejim rodinám a přátelům. Staňte se našimi přáteli i vy!

Další články

hemofilie

Centra pomoci

Soutěž

Anketa

Dodržujete zdravý jídelníček?

(34)
(44)
(28)