Hemofilici nejsou zcela standardními pacienty, proto je třeba, aby se zvláště velké výkony vždy prováděly na pracovištích, která mají s tímto onemocněním zkušenosti. V Čechách je jedním ze tří hlavních center, odkud jsou pacienti preferenčně posíláni na spolupracující pracoviště, Centrum pro trombózu a hemostázu v rámci ÚHKT.
Co je třeba zvážit před plánováním operace
„U elektivních výkonů je dnes návaznost na klinická pracoviště, která mají s péčí o hemofilické pacienty dlouholeté zkušenosti, samozřejmostí," uvádí MUDr. Věra Geierová z ÚHKT.
Léčbu je třeba přizpůsobit konkrétnímu výkonu, zejména při větších nebo neobvyklých operacích. Je také důležité, aby chirurgické pracoviště bylo v kontaktu s hematology, kteří poskytují přesné pokyny pro péči před, během a po operaci.
V případě ortopedické indikace je třeba zhodnotit pacienta i z hlediska jeho kondice. Před provedením endoprotézy mu může být případně doporučena rehabilitace, aby měl po operaci dostatečný svalový aparát pro své pohybové aktivity.
Jaká rizika je třeba brát v potaz?
Pacienti s hemofilií mají samozřejmě v rámci operace riziko zvýšeného krvácení, ale proto, aby se toto riziko eliminovalo, je jim v rámci operace podávána hemofilická léčba v intenzivním režimu. Chirurg by měl také pečlivě sledovat zajištění lokální hemostázy.
Co obnáší předoperační příprava
Před operací je nutné provést vyšetření pacienta v hemofilickém centru, aby byla známa hladina koagulačního faktoru. Roli hraje také hmotnost nemocného (dávkování přípravků se počítá na kilogram tělesné hmotnosti) a případné komorbidity.
Plán faktorové léčby je sestaven na základě těchto informací. Pacienti s těžkými formami hemofilie dostávají koncentrát koagulačního faktoru v profylaxi, a tento koncentrát je pak během operace aplikován v intenzivním režimu. U pacientů na nefaktorové léčbě je terapie přizpůsobena typu operace.
Specifické postupy při ortopedických operacích
Těžká hemofilie často způsobuje krvácení do kloubů, a proto jsou totální endoprotézy zejména kolenních kloubů u těchto pacientů poměrně běžné. Léčba musí být přizpůsobena tíži hemofilie a typu výkonu.
Před operací je podávána první dávka faktoru jednu hodinu před výkonem, poté jsou dávky podávány v pravidelných intervalech, které se postupně prodlužují. Je nezbytné, aby po operaci byli hematologové informováni o průběhu operace a krevní ztrátě. Pravidelné konzultace mezi chirurgy a hematology probíhají i v dalších dnech, podle aktuálního stavu pacienta je upravována hematologická léčba.
Dostupnost léčby a management
V ČR jsou standardně dostupné moderní rekombinantní koncentráty koagulačních faktorů VIII a IX. Pacienti, kteří potřebují akutní výkon, mohou být operováni kdekoli, protože koncentrát je vždy dostupný z nejbližšího hemofilického centra. Přítomnost inhibitoru koagulačního faktoru je u pacientů s těžkými formami hemofilie pravidelně monitorována, i když riziko jeho vzniku je u dospělých, již předléčených pacientů, velmi nízké.
Přesto se nedoporučuje ani u těchto pacientů měnit hemofilický přípravek těsně před plánovaným operačním výkonem. Podle MUDr. Geierové je to jedna z mála situací, kdy by ke vzniku inhibitoru mohlo teoreticky dojít. Případné riziko se řeší předem zvláště u dospělých pacientů. Není to tedy situace, která by vznikla neočekávaně.
V akutních případech mohou také pomoci speciální identifikátory – všichni pacienti dostávají ve svém hemofilickém centru průkazky a někteří mají i náramky, které ve spolupráci se Zdravotnickou záchrannou službou zajistil pro všechny jedince s poruchou srážlivosti krve Český svaz hemofiliků. Snadno tak lze dohledat kontakt na hemofilické centrum, ve kterém je pacient sledován.
(jas)
Zdroj: Centrum pro trombózu a hemostázu ÚHKT, Praha
