Hemofilie je pouze jedním z krvácivých onemocnění

Hemofilie patří mezi takzvané krvácivé choroby. Ty svého nositele ohrožují vysokým rizikem krvácení, včetně krvácení do vnitřních orgánů.
Hemofilie je pouze jedním z krvácivých onemocnění

Hemofilie patří mezi takzvané krvácivé choroby. Ty svého nositele ohrožují vysokým rizikem krvácení, včetně krvácení do vnitřních orgánů. Jak vlastně srážení krve funguje a které jiné formy krvácivých onemocnění ještě existují?

Jak se sráží krev

Při poškození stěny cévy se v místě defektu okamžitě tvoří sraženina, odborně popisovaná jako primární trombus. Ta je tvořena převážně z krevních destiček. Většinou jsou do ní zavzaty i červené krvinky, a nazývá se tedy "červený trombus". Teprve pak dochází k vlastnímu srážení krve (koagulaci), při kterém hrají hlavní roli v krvi obsažené enzymy – koagulační faktory. Jejich úkolem je dát vzniknout pevné síti z bílkoviny fibrinu, která prvotní trombus protká a zpevní do té míry, že se na svém místě udrží do doby zhojení defektu.

Cévní stěna, krevní destičky a srážlivé faktory

Poruchy srážlivosti krve dělí odborníci na dvě skupiny:

  1. První představuje tendence ke zvýšenému srážení krve, která vede k častému vzniku trombóz s vysokým rizikem cévních příhod, včetně hluboké žilní trombózy, plicní embolie či infarktu myokardu.
  2. Ta druhá je dána naopak nedostatečným srážením krve.

Za častým krvácením pak může stát:

  • Porucha stěny cév, tzv. vaskulopatie, a to například kvůli nedostatku vitaminu C. Některé z vaskulopatií jsou rovněž vrozené.
  • Nedostatek počtu či porucha funkce krevních destiček.
  • Snížená hladina či nefunkčnost koagulačních (srážlivých) faktorů, kam patří právě hemofilie.

Varovná znamení

Jestli trpíte některou z krvácivých chorob, to mohou napovědět následující příznaky:

  • snadno vytvořitelné zhmožděniny, modřiny,
  • krvácející dásně,
  • silné menstruační krvácení,
  • nevysvětlitelné a opakované krvácení z nosu,
  • nepřiměřené krvácení z drobného poranění nebo po běžném stomatologickém zákroku.

Pokud máte na některou z krvácivých chorob byť sebemenší podezření, neváhejte navštívit lékaře. Ten pomůže s ozřejměním situace a započne přiměřenou léčbu.

(veri)

Zdroj: www.hematology.org

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop