#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Hemofilie – proč vyžaduje jeden problém různá řešení?

I když dva hemofilici trpí stejnou nemocí, terapie každého z nich může vypadat jinak. Někteří si vystačí s podáním léčby podle potřeby, jiní se neobejdou bez pravidelné profylaktické terapie.
Hemofilie – proč vyžaduje jeden problém různá řešení?

Profylaxe hraje klíčovou úlohu při léčbě hemofilie. Znamená udržení odpovídající hladiny chybějícího srážecího faktoru v krvi a zabránění vzniku krvácení. Proč je to důležité? Hemofilici bez přístupu k pravidelné léčbě jsou totiž náchylní ke krvácení do měkkých tkání a kloubů. K následkům pak patří poškození a bolest, při zanedbané péči i invalidita. Proto je snaha krvácení předcházet a u dětí s těžkou hemofilií je pravidelná profylaxe již samozřejmostí.

Profylaxi můžeme dělit na tři druhy:

  • Primární profylaxe – pravidelné podávání srážecího faktoru před nebo po prvním krvácení.
  • Sekundární profylaxe – zahájení pravidelné aplikace srážecího faktoru až po objevení krvácení, ale ještě před vznikem postižení kloubů.
  • Terciární profylaxe – již došlo k nevratnému poškození kloubů, cílem profylaktické terapie je zabránit dalšímu rozvoji a zhoršování stavu.

U lidí s mírnějšími formami hemofilie se většinou profylaxe nezahajuje. Srážecí faktor se podá pouze v případě akutního krvácení nebo před lékařským zákrokem. Hladinu postiženého faktoru mají sice také nižší, ale dostatečnou k tomu, aby sama většině spontánních krvácení zabránila.

Potřebu určuje nejen životní styl

Jak zjistit, kdo pravidelnou profylaxi skutečně potřebuje a zabránit tak zbytečnému rozvoji poškození kloubů? Řešením může být postup beroucí v úvahu individuální odlišnosti a okolnosti, který je zatím uplatňován pouze u hemofilie A. Je známo více okolností, které ovlivňují potřebu srážecího faktoru. Jde zejména o:

  • množství srážecího faktoru v krvi,
  • věk,
  • hmotnost,
  • přání pacienta,
  • způsob, jak tělo reaguje na léčivo,
  • genetiku,
  • životní styl a fyzickou aktivitu.

Zatímco v případě dědičnosti toho mnoho nezměníte, pohyb a sport mohou riziko krvácení významně ovlivnit. Přiměřená tělesná zátěž posiluje svaly a zpevňuje klouby, čímž pomáhá krvácení předcházet. 

Opravíme geny?

Zásadami personalizované profylaxe se řídí i společnost Baxalta. Ta nedávno vznikla oddělením od společnosti Baxter a navazuje na její zkušenosti a odborné znalosti v oblasti léčby hemofilie. Baxalta v současnosti nabízí široké spektrum přípravků pro řešení krvácivých stavů. Navíc neustává ve vývoji nových léčiv a postupů, které mají dále zvyšovat úroveň kvality života hemofiliků. Kromě dalších, vylepšených srážecích faktorů se v plánovaném portfoliu objevuje také genová terapie pro oba typy hemofilie (pro hemofilii B je již ve stadiu klinických testů). Na tom, co ještě před několika lety znělo jako hudba budoucnosti, se dnes již s plným nasazením pracuje. Pro 400 000 osob, které na světě trpí hemofilií, se tak rýsuje šance na zcela revoluční léčbu. Při ní by již nebyli závislí na dodávání chybějícího srážecího faktoru, ale podařilo by se „opravit“ část buněk v jejich těle, které by srážecí faktory začaly produkovat. Nezbývá než doufat, že se tuto léčbu podaří ze stadia testů brzy převést do praxe. 

(marz) 

Zdroje:
- www.wfh.org
- Údaje společnosti Baxalta.

Novinky

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Krvácivé poruchy v čele s hemofilií mají tradičně svůj „den“ 17. dubna. Při této příležitosti jsou dominanty světových metropolí i menších měst nasvíceny barvou krve. U symboliky to ale nekončí, pořádá se i řada osvětových akcí, které jsou vždy spojeny s nějakým mottem. Jaké si letos zvolil jejich globální pořadatel a jaké domácí?
15. 4. 2025
Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Častou komplikací hemofiliků je kloubní poškození, které vzniká opakovaným krvácením do kloubu. Jedním z řešení těchto potíží je náhrada kloubu umělým. Kdy se k ní přistupuje, jaká jsou rizika a co pacienta čeká po operaci?
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop