Hemofilie – proč vyžaduje jeden problém různá řešení?

I když dva hemofilici trpí stejnou nemocí, terapie každého z nich může vypadat jinak. Někteří si vystačí s podáním léčby podle potřeby, jiní se neobejdou bez pravidelné profylaktické terapie.
Hemofilie – proč vyžaduje jeden problém různá řešení?

Profylaxe hraje klíčovou úlohu při léčbě hemofilie. Znamená udržení odpovídající hladiny chybějícího srážecího faktoru v krvi a zabránění vzniku krvácení. Proč je to důležité? Hemofilici bez přístupu k pravidelné léčbě jsou totiž náchylní ke krvácení do měkkých tkání a kloubů. K následkům pak patří poškození a bolest, při zanedbané péči i invalidita. Proto je snaha krvácení předcházet a u dětí s těžkou hemofilií je pravidelná profylaxe již samozřejmostí.

Profylaxi můžeme dělit na tři druhy:

  • Primární profylaxe – pravidelné podávání srážecího faktoru před nebo po prvním krvácení.
  • Sekundární profylaxe – zahájení pravidelné aplikace srážecího faktoru až po objevení krvácení, ale ještě před vznikem postižení kloubů.
  • Terciární profylaxe – již došlo k nevratnému poškození kloubů, cílem profylaktické terapie je zabránit dalšímu rozvoji a zhoršování stavu.

U lidí s mírnějšími formami hemofilie se většinou profylaxe nezahajuje. Srážecí faktor se podá pouze v případě akutního krvácení nebo před lékařským zákrokem. Hladinu postiženého faktoru mají sice také nižší, ale dostatečnou k tomu, aby sama většině spontánních krvácení zabránila.

Potřebu určuje nejen životní styl

Jak zjistit, kdo pravidelnou profylaxi skutečně potřebuje a zabránit tak zbytečnému rozvoji poškození kloubů? Řešením může být postup beroucí v úvahu individuální odlišnosti a okolnosti, který je zatím uplatňován pouze u hemofilie A. Je známo více okolností, které ovlivňují potřebu srážecího faktoru. Jde zejména o:

  • množství srážecího faktoru v krvi,
  • věk,
  • hmotnost,
  • přání pacienta,
  • způsob, jak tělo reaguje na léčivo,
  • genetiku,
  • životní styl a fyzickou aktivitu.

Zatímco v případě dědičnosti toho mnoho nezměníte, pohyb a sport mohou riziko krvácení významně ovlivnit. Přiměřená tělesná zátěž posiluje svaly a zpevňuje klouby, čímž pomáhá krvácení předcházet. 

Opravíme geny?

Zásadami personalizované profylaxe se řídí i společnost Baxalta. Ta nedávno vznikla oddělením od společnosti Baxter a navazuje na její zkušenosti a odborné znalosti v oblasti léčby hemofilie. Baxalta v současnosti nabízí široké spektrum přípravků pro řešení krvácivých stavů. Navíc neustává ve vývoji nových léčiv a postupů, které mají dále zvyšovat úroveň kvality života hemofiliků. Kromě dalších, vylepšených srážecích faktorů se v plánovaném portfoliu objevuje také genová terapie pro oba typy hemofilie (pro hemofilii B je již ve stadiu klinických testů). Na tom, co ještě před několika lety znělo jako hudba budoucnosti, se dnes již s plným nasazením pracuje. Pro 400 000 osob, které na světě trpí hemofilií, se tak rýsuje šance na zcela revoluční léčbu. Při ní by již nebyli závislí na dodávání chybějícího srážecího faktoru, ale podařilo by se „opravit“ část buněk v jejich těle, které by srážecí faktory začaly produkovat. Nezbývá než doufat, že se tuto léčbu podaří ze stadia testů brzy převést do praxe. 

(marz) 

Zdroje:
- www.wfh.org
- Údaje společnosti Baxalta.

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop