World Hemophilia Day 2025
World Hemophilia Day 2025
World Hemophilia Day 2025

Historie profylaxe: od lidské plazmy k rekombinantním faktorům

Hemofilie provází lidstvo od nepaměti. První písemné zmínky o krvácivém onemocnění pocházejí již z 11. století našeho letopočtu. V průběhu následujících stovek let hemofilici umírali v poměrně mladém věku. Jejich vyhlídky se výrazně zlepšily až s příchodem profylaxe v roce 1976.
Historie profylaxe: od lidské plazmy k rekombinantním faktorům

Hemofilie provází lidstvo od nepaměti. První písemné zmínky o krvácivém onemocnění pocházejí již z 11. století našeho letopočtu. V průběhu následujících stovek let hemofilici umírali v poměrně mladém věku. Jejich vyhlídky se výrazně zlepšily až s příchodem profylaxe v roce 1976.

Krvácení poutalo pozornost

V historických záznamech nalezneme spoustu zmínek o nadměrném krvácení, které se dědilo v rodinách. Bezpochyby nejznámější je případ anglické královny Viktorie. Podle ní získala hemofilie přízvisko „nemoc aristokratů“. Královna Viktorie prostřednictvím svých potomků rozšířila krvácivé onemocnění do mnoha významných evropských rodů. Díky tomu odstartoval svoji závratnou kariéru i mnich Rasputin, který se staral o syna ruského cara trpícího hemofilií. O hemofilii se tedy ví poměrně dlouhou dobu, avšak významný obrat v léčbě nastal až ve 20. století.

Revoluce v léčbě hemofilie

  • V roce 1937 objevili dva harvardští lékaři příčinu onemocnění a to, co tělu chybělo, nazvali antihemofilický globulin. O několik let později již byly známy faktory VIII a IX, jejichž nedostatek vyvolává hemofilii A, respektive B.
  • V 50. letech se na základě těchto objevů začala využívat krevní plazma, lidská i zvířecí.
  • Do této doby bylo těžké zajistit pro hemofiliky lékařskou péči. Doba jejich života většinou nepřesahovala 13–15 let. Při podávání krevní plazmy se průměrný věk zvýšil na 45 let.
  • Další revoluce přišla v roce 1965. Faktor VIII byl izolován z plazmy a tím začala éra koncentrovaných preparátů, které usnadnily možnosti skladování i aplikace.
  • Z hlediska profylaktické léčby je nejdůležitější rok 1976. V tomto roce byla ve Švédsku profylaxe poprvé vyzkoušena a zhodnocena.
  • 80. léta přináší smutnou kapitolu v léčbě hemofilie. Tisíce pacientů se při podávání transfuzí nakazily virem HIV. Část z nich zemřela, ale někteří žijí až do dnešní doby. Česká republika nebyla epidemií AIDS natolik zasažena „díky“ vlivu komunismu a železné oponě.
  • V roce 1985 vědci přišli na způsob, jak naklonovat geny pro srážlivé faktory. A tak světlo světa spatřily rekombinantní faktory.

Současná situace

  • Od roku 2006 existuje v České republice doporučení podávat rekombinantní faktory všem dosud neléčeným pacientům.
  • Léčených rekombinantními faktory přibývá. Není to však kvůli účinnosti léčby. Rekombinantní i plazmatické faktory ji mají srovnatelnou. Rekombinantní faktory však poskytují vyšší bezpečnost, protože nejsou získávané z plazmy lidských dárců, a tudíž nehrozí riziko infekce.
  • Profylaxe se v současnosti stala zlatým standardem léčby. Hemofilici se i díky ní dožívají stejného věku jako zbytek populace.

(holi)

Zdroj: zdravi.e15.cz

Novinky

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Krvácivé poruchy v čele s hemofilií mají tradičně svůj „den“ 17. dubna. Při této příležitosti jsou dominanty světových metropolí i menších měst nasvíceny barvou krve. U symboliky to ale nekončí, pořádá se i řada osvětových akcí, které jsou vždy spojeny s nějakým mottem. Jaké si letos zvolil jejich globální pořadatel a jaké domácí?
15. 4. 2025
Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Častou komplikací hemofiliků je kloubní poškození, které vzniká opakovaným krvácením do kloubu. Jedním z řešení těchto potíží je náhrada kloubu umělým. Kdy se k ní přistupuje, jaká jsou rizika a co pacienta čeká po operaci?
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop