Hemofilie provází lidstvo od nepaměti. První písemné zmínky o krvácivém onemocnění pocházejí již z 11. století našeho letopočtu. V průběhu následujících stovek let hemofilici umírali v poměrně mladém věku. Jejich vyhlídky se výrazně zlepšily až s příchodem profylaxe v roce 1976.
Krvácení poutalo pozornost
V historických záznamech nalezneme spoustu zmínek o nadměrném krvácení, které se dědilo v rodinách. Bezpochyby nejznámější je případ anglické královny Viktorie. Podle ní získala hemofilie přízvisko „nemoc aristokratů“. Královna Viktorie prostřednictvím svých potomků rozšířila krvácivé onemocnění do mnoha významných evropských rodů. Díky tomu odstartoval svoji závratnou kariéru i mnich Rasputin, který se staral o syna ruského cara trpícího hemofilií. O hemofilii se tedy ví poměrně dlouhou dobu, avšak významný obrat v léčbě nastal až ve 20. století.
Revoluce v léčbě hemofilie
- V roce 1937 objevili dva harvardští lékaři příčinu onemocnění a to, co tělu chybělo, nazvali antihemofilický globulin. O několik let později již byly známy faktory VIII a IX, jejichž nedostatek vyvolává hemofilii A, respektive B.
- V 50. letech se na základě těchto objevů začala využívat krevní plazma, lidská i zvířecí.
- Do této doby bylo těžké zajistit pro hemofiliky lékařskou péči. Doba jejich života většinou nepřesahovala 13–15 let. Při podávání krevní plazmy se průměrný věk zvýšil na 45 let.
- Další revoluce přišla v roce 1965. Faktor VIII byl izolován z plazmy a tím začala éra koncentrovaných preparátů, které usnadnily možnosti skladování i aplikace.
- Z hlediska profylaktické léčby je nejdůležitější rok 1976. V tomto roce byla ve Švédsku profylaxe poprvé vyzkoušena a zhodnocena.
- 80. léta přináší smutnou kapitolu v léčbě hemofilie. Tisíce pacientů se při podávání transfuzí nakazily virem HIV. Část z nich zemřela, ale někteří žijí až do dnešní doby. Česká republika nebyla epidemií AIDS natolik zasažena „díky“ vlivu komunismu a železné oponě.
- V roce 1985 vědci přišli na způsob, jak naklonovat geny pro srážlivé faktory. A tak světlo světa spatřily rekombinantní faktory.
Současná situace
- Od roku 2006 existuje v České republice doporučení podávat rekombinantní faktory všem dosud neléčeným pacientům.
- Léčených rekombinantními faktory přibývá. Není to však kvůli účinnosti léčby. Rekombinantní i plazmatické faktory ji mají srovnatelnou. Rekombinantní faktory však poskytují vyšší bezpečnost, protože nejsou získávané z plazmy lidských dárců, a tudíž nehrozí riziko infekce.
- Profylaxe se v současnosti stala zlatým standardem léčby. Hemofilici se i díky ní dožívají stejného věku jako zbytek populace.
(holi)
Zdroj: zdravi.e15.cz
