World Hemophilia Day 2024
World Hemophilia Day 2024
World Hemophilia Day 2024

Inhibitor při hemofilii aneb Když se tělo brání léčbě

Základem léčby hemofilie je dodávat organismu to, co mu chybí – tedy srážecí faktor. V některých případech se ale tato snaha nesetká s pozitivním ohlasem, a to v případě objevení se inhibitorů. Jak se tedy lze bránit v případech, kdy imunita začne podávaný lék likvidovat, to prozradí následující řádky.
Inhibitor při hemofilii aneb Když se tělo brání léčbě

Kvalita života hemofiliků je dnes v České republice na velmi vysoké úrovni díky síti hemofilických center označovaných jako CCC (Comprehensive care centre, tj. středisko komplexní péče) nebo HTC (Haemophilia treatment center, tj. středisko léčby hemofilie). Tyto instituce poskytují komplexní léčbu dětským i dospělým hemofilikům díky spolupráci hematologů s lékaři mnoha odborností. Jde o ortopedy, chirurgy, stomatology, gynekology, rehabilitační lékaře nebo psychology. Kde se v ČR tato centra nacházejí?

  • Střediska komplexní péče: Praha, Brno, Ostrava.
  • Střediska léčby hemofilie: České Budějovice, Olomouc, Hradec Králové, Plzeň, Ústí nad Labem, Liberec.

Rozdíl mezi HTC a CCC středisky spočívá v jediném: Centra komplexní péče nabízejí širší spektrum služeb a tím jsou také lépe připravena na léčbu pacientů s inhibitorem, u nichž je řešení hemofilie poněkud komplikovanější. 

Nejohroženější skupina

Inhibitor je označení pro protilátky ze skupiny imunoglobulinů typu G (IgG). Ty se tvoří asi u pětiny všech hemofiliků proti při léčbě podávaným srážecím faktorům. Inhibitor vzniká především u těžkých forem hemofilie (kdy se v krvi nachází méně než 1 % běžného množství faktoru). Častěji se vyskytuje u těžké hemofilie A (20–30 % případů), mnohem vzácněji u těžké hemofilie B (asi 3 %). U středně těžké a lehké hemofilie A se tvoří inhibitor u 3–10 % pacientů, zatímco u stejně závažných případů hemofilie B se objevuje jen velmi ojediněle.

Důležité faktory 

Co ovlivňuje riziko vzniku inhibitoru?

  • Typ genetického defektu způsobujícího hemofilii.
  • Jiné genetické mutace ovlivňující imunitu.
  • Výskyt inhibitoru u příbuzných – hemofiliků.
  • Etnické rozdíly – vyšší riziko je u černochů. 

Při překážce je nutná objížďka

K tvorbě inhibitoru dochází většinou během prvních 50 dnů podávání koncentrátu srážecího faktoru. Nejčastěji se objevuje mezi 20. a 40. dnem terapie. Jeho přítomnost v krvi se projeví sníženou nebo žádnou účinností podávané léčby. Množství inhibitoru se určuje pomocí tzv. Bethesda jednotek (BU). Hemofilici, kteří mají méně než 5 BU/ml, se označují jako „nízcí odpovídatelé“. Více než 5 BU/ml mají „vysocí odpovídatelé“. Proč je toto dělení důležité? Má totiž zásadní význam pro léčbu. U nízkého odpovídatele můžeme kýženého léčebného efektu dosáhnout zvýšeným množstvím podaného faktoru. Jeho část vyváže všechen přítomný inhibitor a zbylý volný faktor může působit. U vysokých odpovídatelů tohoto účinku dosáhnout nelze. Při léčbě se proto musí volit „objížďka“ a inhibitor obejít podáním jiných léků: aktivovaného protrombinového komplexu nebo faktoru VIIa.

Jak se krotí imunita

Ideální je pokusit se vzniku inhibitoru předejít, nebo pokud již došlo k jeho tvorbě, jej z organismu vyloučit. Podle nedávného výzkumu snižuje riziko jeho vzniku u dětí s těžkou formou hemofilie profylaxe. To je pravidelné podávání srážecího faktoru i mimo akutní krvácivé příhody. Zasáhnout proti již vzniklému inhibitoru lze dvěma cestami – principem imunotolerance a imunosuprese.

  • Při snaze o navození imunotolerance se podává pravidelně srážecí faktor ve vysokých dávkách po dobu až několika let. Tím si na něj imunita daného člověka postupně „zvykne“ a přestane tvořit protilátky. Úspěšnost této metody je odhadována na 50–90 %.
  • Při imunosupresi se lékaři snaží potlačit nežádoucí imunitní reakci organismu např. podáním protilátky anti-CD-20, která cíleně tlumí funkci určitého druhu bílých krvinek, či jiného imunosupresiva.
  • Obě metody lze případně kombinovat

Pro české hemofiliky, kteří se s inhibitorem potýkají, existují špičková centra léčby, ve kterých by tito pacienti měli podstupovat léčbu i všechny lékařské zákroky. Smyslem existence těchto center je zajištění stejně dlouhého a kvalitního života pro hemofiliky, včetně těch s inhibitory – ve srovnání se zbytkem populace

(marz) 

Zdroje:
http://zdravi.euro.cz
www.internimedicina.cz
www.hemofilici.cz

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop