Inhibitory aneb Co vyvolává potíže při léčbě hemofilie

Za normálních okolností bojuje naše imunita proti virům, bakteriím a jiným cizorodým látkám, které by mohly způsobit nemoc. Někdy však imunitní systém napadne i nesprávný cíl. To je také případ inhibitorů, které umí značně zkomplikovat terapii hemofilie.
Inhibitory aneb Co vyvolává potíže při léčbě hemofilie

Inhibitory (protilátky proti léčebně podávaným koagulačním faktorům) se objeví, když se imunitní systém zaměří na náhradní koagulační (srážecí) faktory, kterými se hemofilie léčí. Dojde-li k tomu, srážecí faktor se stane neaktivním a přestane být schopen účinně vykonávat svou práci při zástavě krvácení. Inhibitory nemají vliv na místo, ale činí je mnohem náročnější na kontrolu. Inhibitory se běžně vyskytují u lidí trpících hemofilií, a to u 15 % až 30 % lidí s těžkou hemofilií A (nedostatek faktoru VIII ) a u 2 % až 5 % s těžkou hemofilií B (nedostatek faktoru IX). 

Kdy je očekávat

Inhibitory se obvykle vytvoří během prvních 50 dnů léčby. Často se objeví v průběhu dětství. Nicméně u lidí s mírnou hemofilií A se může tato komplikace vyskytnout až v dospělosti. U každé osoby s poruchou srážlivosti krve se inhibitor může vyvinout kdykoliv, ale obvykle se tak děje v prvním či druhém roce života. Inhibitor se vyvine jen u těch osob, které jsou koagulačními faktory léčeny. Bez léčby inhibitor nevznikne.

Faktory ovlivňující jejich vznik

Kromě samotné léčby, tj. dodávání náhradního srážecího faktoru, zvyšuje pravděpodobnost vzniku inhibitorů to, že:

  • jedinec trpí hemofilií A (u hemofilie B je riziko nižší),
  • dotyčný má těžkou formu poruchy (u lehké a středně těžké verze je nebezpečí menší),
  • je hemofilik černoch nebo Hispánec,
  • osoba s hemofilií má v rodinné anamnéze uveden vznik inhibitoru.

Měření inhibitorů

Lidé s inhibitory se obvykle rozlišují na „high responders“ a „low responders“, což jsou vžité anglické názvy.

  • High responders jsou jedinci, u nichž se poté, co jim byl opakovaně podán chybějící srážecí faktor, rychle zvyšuje množství inhibitorů v krvi. Tito lidé vyžadují jiný typ léčby.
  • Low responders jsou naopak ti, u nichž se po podání chybějícího srážecího faktoru zvýší množství inhibitorů v krvi jen málo. Tito lidé mohou často užívat standardní léčbu pomocí srážecích faktorů. Potřebují však dostávat významně vyšší dávky než ti, kteří inhibitor nemají.

(hah)

Zdroj:
https://stepsforliving.hemophilia.org

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop