Inhibitory aneb Co vyvolává potíže při léčbě hemofilie

Za normálních okolností bojuje naše imunita proti virům, bakteriím a jiným cizorodým látkám, které by mohly způsobit nemoc. Někdy však imunitní systém napadne i nesprávný cíl. To je také případ inhibitorů, které umí značně zkomplikovat terapii hemofilie.
Inhibitory aneb Co vyvolává potíže při léčbě hemofilie

Inhibitory (protilátky proti léčebně podávaným koagulačním faktorům) se objeví, když se imunitní systém zaměří na náhradní koagulační (srážecí) faktory, kterými se hemofilie léčí. Dojde-li k tomu, srážecí faktor se stane neaktivním a přestane být schopen účinně vykonávat svou práci při zástavě krvácení. Inhibitory nemají vliv na místo, ale činí je mnohem náročnější na kontrolu. Inhibitory se běžně vyskytují u lidí trpících hemofilií, a to u 15 % až 30 % lidí s těžkou hemofilií A (nedostatek faktoru VIII ) a u 2 % až 5 % s těžkou hemofilií B (nedostatek faktoru IX). 

Kdy je očekávat

Inhibitory se obvykle vytvoří během prvních 50 dnů léčby. Často se objeví v průběhu dětství. Nicméně u lidí s mírnou hemofilií A se může tato komplikace vyskytnout až v dospělosti. U každé osoby s poruchou srážlivosti krve se inhibitor může vyvinout kdykoliv, ale obvykle se tak děje v prvním či druhém roce života. Inhibitor se vyvine jen u těch osob, které jsou koagulačními faktory léčeny. Bez léčby inhibitor nevznikne.

Faktory ovlivňující jejich vznik

Kromě samotné léčby, tj. dodávání náhradního srážecího faktoru, zvyšuje pravděpodobnost vzniku inhibitorů to, že:

  • jedinec trpí hemofilií A (u hemofilie B je riziko nižší),
  • dotyčný má těžkou formu poruchy (u lehké a středně těžké verze je nebezpečí menší),
  • je hemofilik černoch nebo Hispánec,
  • osoba s hemofilií má v rodinné anamnéze uveden vznik inhibitoru.

Měření inhibitorů

Lidé s inhibitory se obvykle rozlišují na „high responders“ a „low responders“, což jsou vžité anglické názvy.

  • High responders jsou jedinci, u nichž se poté, co jim byl opakovaně podán chybějící srážecí faktor, rychle zvyšuje množství inhibitorů v krvi. Tito lidé vyžadují jiný typ léčby.
  • Low responders jsou naopak ti, u nichž se po podání chybějícího srážecího faktoru zvýší množství inhibitorů v krvi jen málo. Tito lidé mohou často užívat standardní léčbu pomocí srážecích faktorů. Potřebují však dostávat významně vyšší dávky než ti, kteří inhibitor nemají.

(hah)

Zdroj:
https://stepsforliving.hemophilia.org

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop