Inhibitory (protilátky proti léčebně podávaným koagulačním faktorům) se objeví, když se imunitní systém zaměří na náhradní koagulační (srážecí) faktory, kterými se hemofilie léčí. Dojde-li k tomu, srážecí faktor se stane neaktivním a přestane být schopen účinně vykonávat svou práci při zástavě krvácení. Inhibitory nemají vliv na místo, ale činí je mnohem náročnější na kontrolu. Inhibitory se běžně vyskytují u lidí trpících hemofilií, a to u 15 % až 30 % lidí s těžkou hemofilií A (nedostatek faktoru VIII ) a u 2 % až 5 % s těžkou hemofilií B (nedostatek faktoru IX).
Kdy je očekávat
Inhibitory se obvykle vytvoří během prvních 50 dnů léčby. Často se objeví v průběhu dětství. Nicméně u lidí s mírnou hemofilií A se může tato komplikace vyskytnout až v dospělosti. U každé osoby s poruchou srážlivosti krve se inhibitor může vyvinout kdykoliv, ale obvykle se tak děje v prvním či druhém roce života. Inhibitor se vyvine jen u těch osob, které jsou koagulačními faktory léčeny. Bez léčby inhibitor nevznikne.
Faktory ovlivňující jejich vznik
Kromě samotné léčby, tj. dodávání náhradního srážecího faktoru, zvyšuje pravděpodobnost vzniku inhibitorů to, že:
- jedinec trpí hemofilií A (u hemofilie B je riziko nižší),
- dotyčný má těžkou formu poruchy (u lehké a středně těžké verze je nebezpečí menší),
- je hemofilik černoch nebo Hispánec,
- osoba s hemofilií má v rodinné anamnéze uveden vznik inhibitoru.
Měření inhibitorů
Lidé s inhibitory se obvykle rozlišují na „high responders“ a „low responders“, což jsou vžité anglické názvy.
- High responders jsou jedinci, u nichž se poté, co jim byl opakovaně podán chybějící srážecí faktor, rychle zvyšuje množství inhibitorů v krvi. Tito lidé vyžadují jiný typ léčby.
- Low responders jsou naopak ti, u nichž se po podání chybějícího srážecího faktoru zvýší množství inhibitorů v krvi jen málo. Tito lidé mohou často užívat standardní léčbu pomocí srážecích faktorů. Potřebují však dostávat významně vyšší dávky než ti, kteří inhibitor nemají.
(hah)
