Inhibitory: obávaná komplikace v léčbě hemofilie

Léčebně podávané faktory srážení jednoznačně změnily život těžkým hemofilikům. Krvácivé komplikace jsou tak v dnešní době pod kontrolou díky profylaktické nebo on-demand terapii. Problém však nastává v případě vzniku inhibitorů, protilátek proti faktorům srážení.
Inhibitory: obávaná komplikace v léčbě hemofilie

Komplikace léčby

Vznik inhibitorů je přirozenou reakcí lidského organismu vůči cizorodému materiálu. Imunitní systém lidského těla rozeznává léčebně podávané faktory srážení a začne proti nim tvořit protilátky. Ty mají za cíl, obdobně jako v případě infekce, zneškodnit cizí látku v organismu. Protilátka se váže na povrch faktoru a znemožňuje vykonávat jeho funkci v průběhu srážení krve. V praxi to znamená, že dodaný koncentrát faktoru nezastaví vzniklé krvácení. Inhibitory jsou velmi závažnou komplikací léčby hemofilie. Hemofilici s inhibitory jsou v riziku vzniku deformit kloubů či závažného krvácení.

Kdo je v ohrožení?

Riziko vzniku inhibitoru je nejvyšší u těžké hemofilie typu A. Odhaduje se, že komplikací trpí asi 10–40 % pacientů. U těžké hemofilie B vznikají přibližně u 3 % jedinců. U středně těžké a lehké formy hemofilie B vznikají pouze ojediněle, zatímco u stejné tíže hemofilie A se objevují u 3–13 % pacientů. Ke vzniku inhibitorů dochází většinou během prvních 50 dnů podávání faktoru srážení, což bývá u těžkých hemofiliků často již v předškolním věku.

Prevence vzniku inhibitorů

  • Inhibitory znamenají komplikaci v léčbě. Z tohoto důvodu se lékaři určitými postupy snaží jejich vzniku zabránit.
  • Nově narozeným hemofilikům se tak aplikují koncentráty faktorů co nejpozději, ne dříve než mezi 6. a 12. měsícem života.
  • U těžkých hemofiliků se začíná s profylaxí co nejdříve po první expozici koncentrátu faktoru srážení, nejčastěji do 5–10 dnů od prvního podání koncentrátu faktoru.
  • S profylaxí je ideální začít mimo rizikové období stimulace imunitního systému očkováním, infekcí, probíhajícím krvácením či operacemi.
  • Vhodné je, zejména v počátcích léčby, nestřídat různé typy koncentrátů a pokud možno hemofilikovi podávat stále stejný koncentrát faktoru srážení.

Vznik inhibitorů vyžaduje zcela zásadní změnu v přístupu k léčbě. Největším přínosem je opětovné navození tolerance imunitního systému vůči faktorům srážení. Tento přístup je úspěšný asi u 80 % hemofiliků. V případě potřeby existují i další postupy v léčbě krvácivého onemocnění. I přes komplikaci v podobě inhibitorů není hemofilie již tak velkou hrozbou, jakou byla v dřívějších dobách.

(holi)

Zdroje:
www.hemophilia.ca
MUDr. Jan Blatný, Ph.D., RNDr. Ingrid Hrachovinová a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. Český národní hemofilický program, 2012, s. 16–17.

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop