Komplikace léčby
Vznik inhibitorů je přirozenou reakcí lidského organismu vůči cizorodému materiálu. Imunitní systém lidského těla rozeznává léčebně podávané faktory srážení a začne proti nim tvořit protilátky. Ty mají za cíl, obdobně jako v případě infekce, zneškodnit cizí látku v organismu. Protilátka se váže na povrch faktoru a znemožňuje vykonávat jeho funkci v průběhu srážení krve. V praxi to znamená, že dodaný koncentrát faktoru nezastaví vzniklé krvácení. Inhibitory jsou velmi závažnou komplikací léčby hemofilie. Hemofilici s inhibitory jsou v riziku vzniku deformit kloubů či závažného krvácení.
Kdo je v ohrožení?
Riziko vzniku inhibitoru je nejvyšší u těžké hemofilie typu A. Odhaduje se, že komplikací trpí asi 10–40 % pacientů. U těžké hemofilie B vznikají přibližně u 3 % jedinců. U středně těžké a lehké formy hemofilie B vznikají pouze ojediněle, zatímco u stejné tíže hemofilie A se objevují u 3–13 % pacientů. Ke vzniku inhibitorů dochází většinou během prvních 50 dnů podávání faktoru srážení, což bývá u těžkých hemofiliků často již v předškolním věku.
Prevence vzniku inhibitorů
- Inhibitory znamenají komplikaci v léčbě. Z tohoto důvodu se lékaři určitými postupy snaží jejich vzniku zabránit.
- Nově narozeným hemofilikům se tak aplikují koncentráty faktorů co nejpozději, ne dříve než mezi 6. a 12. měsícem života.
- U těžkých hemofiliků se začíná s profylaxí co nejdříve po první expozici koncentrátu faktoru srážení, nejčastěji do 5–10 dnů od prvního podání koncentrátu faktoru.
- S profylaxí je ideální začít mimo rizikové období stimulace imunitního systému očkováním, infekcí, probíhajícím krvácením či operacemi.
- Vhodné je, zejména v počátcích léčby, nestřídat různé typy koncentrátů a pokud možno hemofilikovi podávat stále stejný koncentrát faktoru srážení.
Vznik inhibitorů vyžaduje zcela zásadní změnu v přístupu k léčbě. Největším přínosem je opětovné navození tolerance imunitního systému vůči faktorům srážení. Tento přístup je úspěšný asi u 80 % hemofiliků. V případě potřeby existují i další postupy v léčbě krvácivého onemocnění. I přes komplikaci v podobě inhibitorů není hemofilie již tak velkou hrozbou, jakou byla v dřívějších dobách.
(holi)
Zdroje:
www.hemophilia.ca
MUDr. Jan Blatný, Ph.D., RNDr. Ingrid Hrachovinová a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. Český národní hemofilický program, 2012, s. 16–17.
