Inhibitory: obávaná komplikace v léčbě hemofilie

Léčebně podávané faktory srážení jednoznačně změnily život těžkým hemofilikům. Krvácivé komplikace jsou tak v dnešní době pod kontrolou díky profylaktické nebo on-demand terapii. Problém však nastává v případě vzniku inhibitorů, protilátek proti faktorům srážení.
Inhibitory: obávaná komplikace v léčbě hemofilie

Komplikace léčby

Vznik inhibitorů je přirozenou reakcí lidského organismu vůči cizorodému materiálu. Imunitní systém lidského těla rozeznává léčebně podávané faktory srážení a začne proti nim tvořit protilátky. Ty mají za cíl, obdobně jako v případě infekce, zneškodnit cizí látku v organismu. Protilátka se váže na povrch faktoru a znemožňuje vykonávat jeho funkci v průběhu srážení krve. V praxi to znamená, že dodaný koncentrát faktoru nezastaví vzniklé krvácení. Inhibitory jsou velmi závažnou komplikací léčby hemofilie. Hemofilici s inhibitory jsou v riziku vzniku deformit kloubů či závažného krvácení.

Kdo je v ohrožení?

Riziko vzniku inhibitoru je nejvyšší u těžké hemofilie typu A. Odhaduje se, že komplikací trpí asi 10–40 % pacientů. U těžké hemofilie B vznikají přibližně u 3 % jedinců. U středně těžké a lehké formy hemofilie B vznikají pouze ojediněle, zatímco u stejné tíže hemofilie A se objevují u 3–13 % pacientů. Ke vzniku inhibitorů dochází většinou během prvních 50 dnů podávání faktoru srážení, což bývá u těžkých hemofiliků často již v předškolním věku.

Prevence vzniku inhibitorů

  • Inhibitory znamenají komplikaci v léčbě. Z tohoto důvodu se lékaři určitými postupy snaží jejich vzniku zabránit.
  • Nově narozeným hemofilikům se tak aplikují koncentráty faktorů co nejpozději, ne dříve než mezi 6. a 12. měsícem života.
  • U těžkých hemofiliků se začíná s profylaxí co nejdříve po první expozici koncentrátu faktoru srážení, nejčastěji do 5–10 dnů od prvního podání koncentrátu faktoru.
  • S profylaxí je ideální začít mimo rizikové období stimulace imunitního systému očkováním, infekcí, probíhajícím krvácením či operacemi.
  • Vhodné je, zejména v počátcích léčby, nestřídat různé typy koncentrátů a pokud možno hemofilikovi podávat stále stejný koncentrát faktoru srážení.

Vznik inhibitorů vyžaduje zcela zásadní změnu v přístupu k léčbě. Největším přínosem je opětovné navození tolerance imunitního systému vůči faktorům srážení. Tento přístup je úspěšný asi u 80 % hemofiliků. V případě potřeby existují i další postupy v léčbě krvácivého onemocnění. I přes komplikaci v podobě inhibitorů není hemofilie již tak velkou hrozbou, jakou byla v dřívějších dobách.

(holi)

Zdroje:
www.hemophilia.ca
MUDr. Jan Blatný, Ph.D., RNDr. Ingrid Hrachovinová a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. Český národní hemofilický program, 2012, s. 16–17.

Novinky

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

S hemofilií dnes už můžeme žít v mnoha ohledech plnohodnotný život. Přesto sžívání se s nemocí může být pro rodiny malých hemofiliků náročné. Domácí profylaxe, nástup dětí do školky nebo samostatná aplikace léku občas přinášejí rodičům i dětem krušné chvíle. Jak vše zvládnout v klidu a poskytnout dětem potřebnou oporu, poradily Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientské organizace Hemojunior, a klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z FN Brno.
15. 6. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop