#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Inhibitory: obávaná komplikace v léčbě hemofilie

Léčebně podávané faktory srážení jednoznačně změnily život těžkým hemofilikům. Krvácivé komplikace jsou tak v dnešní době pod kontrolou díky profylaktické nebo on-demand terapii. Problém však nastává v případě vzniku inhibitorů, protilátek proti faktorům srážení.
Inhibitory: obávaná komplikace v léčbě hemofilie

Komplikace léčby

Vznik inhibitorů je přirozenou reakcí lidského organismu vůči cizorodému materiálu. Imunitní systém lidského těla rozeznává léčebně podávané faktory srážení a začne proti nim tvořit protilátky. Ty mají za cíl, obdobně jako v případě infekce, zneškodnit cizí látku v organismu. Protilátka se váže na povrch faktoru a znemožňuje vykonávat jeho funkci v průběhu srážení krve. V praxi to znamená, že dodaný koncentrát faktoru nezastaví vzniklé krvácení. Inhibitory jsou velmi závažnou komplikací léčby hemofilie. Hemofilici s inhibitory jsou v riziku vzniku deformit kloubů či závažného krvácení.

Kdo je v ohrožení?

Riziko vzniku inhibitoru je nejvyšší u těžké hemofilie typu A. Odhaduje se, že komplikací trpí asi 10–40 % pacientů. U těžké hemofilie B vznikají přibližně u 3 % jedinců. U středně těžké a lehké formy hemofilie B vznikají pouze ojediněle, zatímco u stejné tíže hemofilie A se objevují u 3–13 % pacientů. Ke vzniku inhibitorů dochází většinou během prvních 50 dnů podávání faktoru srážení, což bývá u těžkých hemofiliků často již v předškolním věku.

Prevence vzniku inhibitorů

  • Inhibitory znamenají komplikaci v léčbě. Z tohoto důvodu se lékaři určitými postupy snaží jejich vzniku zabránit.
  • Nově narozeným hemofilikům se tak aplikují koncentráty faktorů co nejpozději, ne dříve než mezi 6. a 12. měsícem života.
  • U těžkých hemofiliků se začíná s profylaxí co nejdříve po první expozici koncentrátu faktoru srážení, nejčastěji do 5–10 dnů od prvního podání koncentrátu faktoru.
  • S profylaxí je ideální začít mimo rizikové období stimulace imunitního systému očkováním, infekcí, probíhajícím krvácením či operacemi.
  • Vhodné je, zejména v počátcích léčby, nestřídat různé typy koncentrátů a pokud možno hemofilikovi podávat stále stejný koncentrát faktoru srážení.

Vznik inhibitorů vyžaduje zcela zásadní změnu v přístupu k léčbě. Největším přínosem je opětovné navození tolerance imunitního systému vůči faktorům srážení. Tento přístup je úspěšný asi u 80 % hemofiliků. V případě potřeby existují i další postupy v léčbě krvácivého onemocnění. I přes komplikaci v podobě inhibitorů není hemofilie již tak velkou hrozbou, jakou byla v dřívějších dobách.

(holi)

Zdroje:
www.hemophilia.ca
MUDr. Jan Blatný, Ph.D., RNDr. Ingrid Hrachovinová a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. Český národní hemofilický program, 2012, s. 16–17.

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop