Hemofilie je sama o sobě velmi těžkou celoživotní zátěží. Aby toho nebylo málo, často se na scéně objevují i tzv. inhibitory srážecích faktorů. Jde o protilátky tvořené imunitním systémem, konkrétně bílými krvinkami. Ty reagují na jakoukoliv cizí látku tvorbou malých bílkovin neboli protilátek, které mají zničit škodlivinu. Často se tak stává, že bílé krvinky produkují protilátky i proti vlastním tkáním, v tomto případě srážecím faktorům krve.
Výskyt záleží na typu poruchy
Pacienty samozřejmě zajímá, jsou-li inhibitory časté. Ano i ne, záleží především na typu a závažnosti hemofilie. Pro představu uvádíme stručnou statistiku:
- U těžké hemofilie A se objevují až u každého třetího pacienta, liší se však doba jejich vzniku – u části lidí se inhibitory vyvinou již v mládí, u jiných až ve starším věku.
- Při lehčí formě hemofilie A se vyskytnou u každého padesátého pacienta, nejčastěji vznikají během dospívání.
- U hemofilie B jsou inhibitory poměrně vzácnější – projeví se u jednoho postiženého ze sta.
Naštěstí u 2 ze 3 případů inhibitory časem samy vymizí, průměrně během 9 měsíců. Problém nastává tehdy, pokud tyto látky zůstanou přítomné natrvalo.
Důvody vzniku
Podle vědců existují dvě teorie možného vzniku inhibitorů:
- První předpokládá, že imunitní systém podráždí určitá součást koncentrátu srážecích faktorů, bílé krvinky poté produkují protilátky i proti samotným faktorům a tím je zničí dříve, než stihnou zastavit krvácení.
- Druhou možností je, že třeba existují i dědičné predispozice pro tvorbu těchto látek – této hypotéze nahrává rodinný výskyt inhibitorů.
Obě možnosti se kombinují a navzájem ovlivňují.
Časté střídání faktorů může zvýšit pravděpodobnost, že některý z nich vyvolá tvorbu inhibitorů, proto se doporučuje koncentráty střídat co nejméně, ideálně pak vůbec. Důležité jsou však i jiné aspekty léčby. Inhibitory totiž dokážou proměnit lehkou hemofilii ve velmi závažnou. Pokud hemofilik začne vážněji krvácet, léčba koncentráty srážlivých faktorů je neúspěšná a je potřeba krvácení zastavit jiným způsobem. Pro lékaře je tedy velmi důležitá informace, zda pacient má, nebo nemá inhibitory v krvi.
Jak se inhibitorů zbavit
V praxi existují dva odlišné léčebné postupy:
- Imunotoleranční léčba, kdy je cílem naučit imunitní systém tak, aby si na faktor opět "zvyknul" a přestal proti němu produkovat. Tímto způsobem se lépe léčí inhibitory u hemofilie A než B.
- Pokud nefunguje nebo není možná imunotoleranční léčba, existují preparáty, které funkci srážecích faktorů obejdou a dokážou zastavit závažné krvácení.
Rozvoj inhibitorů se bohužel zcela vyloučit nedá. Teoreticky se mohou objevit skoro u každého hemofilika. Naštěstí existují možnosti léčby, které si s touto nepříjemnou komplikací umí poradit.
(holi)
