Inhibitory srážecích faktorů komplikují léčbu hemofilie

Hemofilie je sama o sobě velmi těžkou celoživotní zátěží. Aby toho nebylo málo, často se na scéně objevují i tzv. inhibitory srážecích faktorů. Jde o protilátky tvořené imunitním systémem, konkrétně bílými krvinkami.
Inhibitory srážecích faktorů komplikují léčbu hemofilie

Hemofilie je sama o sobě velmi těžkou celoživotní zátěží. Aby toho nebylo málo, často se na scéně objevují i tzv. inhibitory srážecích faktorů. Jde o protilátky tvořené imunitním systémem, konkrétně bílými krvinkami. Ty reagují na jakoukoliv cizí látku tvorbou malých bílkovin neboli protilátek, které mají zničit škodlivinu. Často se tak stává, že bílé krvinky produkují protilátky i proti vlastním tkáním, v tomto případě srážecím faktorům krve.

Výskyt záleží na typu poruchy  

Pacienty samozřejmě zajímá, jsou-li inhibitory časté. Ano i ne, záleží především na typu a závažnosti hemofilie. Pro představu uvádíme stručnou statistiku:

  • U těžké hemofilie A se objevují až u každého třetího pacienta, liší se však doba jejich vzniku – u části lidí se inhibitory vyvinou již v mládí, u jiných až ve starším věku.
  • Při lehčí formě hemofilie A se vyskytnou u každého padesátého pacienta, nejčastěji vznikají během dospívání.
  • U hemofilie B jsou inhibitory poměrně vzácnější – projeví se u jednoho postiženého ze sta.

Naštěstí u 2 ze 3 případů inhibitory časem samy vymizí, průměrně během 9 měsíců. Problém nastává tehdy, pokud tyto látky zůstanou přítomné natrvalo.

Důvody vzniku 

Podle vědců existují dvě teorie možného vzniku inhibitorů:

  1. První předpokládá, že imunitní systém podráždí určitá součást koncentrátu srážecích faktorů, bílé krvinky poté produkují protilátky i proti samotným faktorům a tím je zničí dříve, než stihnou zastavit krvácení.
  2. Druhou možností je, že třeba existují i dědičné predispozice pro tvorbu těchto látek – této hypotéze nahrává rodinný výskyt inhibitorů.

Obě možnosti se kombinují a navzájem ovlivňují. 

Časté střídání faktorů může zvýšit pravděpodobnost, že některý z nich vyvolá tvorbu inhibitorů, proto se doporučuje koncentráty střídat co nejméně, ideálně pak vůbec. Důležité jsou však i jiné aspekty léčby. Inhibitory totiž dokážou proměnit lehkou hemofilii ve velmi závažnou. Pokud hemofilik začne vážněji krvácet, léčba koncentráty srážlivých faktorů je neúspěšná a je potřeba krvácení zastavit jiným způsobem. Pro lékaře je tedy velmi důležitá informace, zda pacient má, nebo nemá inhibitory v krvi.

Jak se inhibitorů zbavit

V praxi existují dva odlišné léčebné postupy:

  1. Imunotoleranční léčba, kdy je cílem naučit imunitní systém tak, aby si na faktor opět "zvyknul" a přestal proti němu produkovat. Tímto způsobem se lépe léčí inhibitory u hemofilie A než B.
  2. Pokud nefunguje nebo není možná imunotoleranční léčba, existují preparáty, které funkci srážecích faktorů obejdou a dokážou zastavit závažné krvácení.

Rozvoj inhibitorů se bohužel zcela vyloučit nedá. Teoreticky se mohou objevit skoro u každého hemofilika. Naštěstí existují možnosti léčby, které si s touto nepříjemnou komplikací umí poradit.

(holi)

Zdroj: /www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-complications-of-hemophilia/inhibitors/

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop