V pohodlí domova
Koagulační faktory jsou hemofilikovi aplikovány přímo do žíly (tzv. intravenózně). Tento postup vyžaduje určitý čas, rozhodně není dobré spěchat. Jedinci, kterým byla hemofilie diagnostikována teprve nedávno, jsou zpočátku léčeni v ordinaci lékaře. Časem se naučí postup sami a mohou vše zvládat v pohodlí domova. Pro snazší podávání bývají někdy používány i různé pomůcky (např. porty, katétry), které se chirurgicky umisťují pod kůži v oblasti hrudníku. O tom, co by bylo vhodné pro vás nebo vaše dítě, se poraďte s ošetřujícím lékařem.
Bezpečnost na prvním místě
Chybějící srážecí faktory jsou vyrobeny a distribuovány ve formě prášku. Před použitím se mísí s ředicím roztokem, aby se z nich stala opět kapalina. Některé faktory se získávají z plazmy dárců krve. Jiné (tzv. rekombinantní) se s pomocí genetického inženýrství vyrábí v laboratoři, což je výhodnější v tom, že nedochází ke kontaktu s lidskou bílkovinou. Podávání rekombinantních faktorů se podporuje především u malých dětí, protože je zde minimální riziko přenášení virů (např. hepatitidy).
Nastavení dávky
Potřebné množství k léčbě určitého krvácení se liší:
- podle místa krvácení,
- pokud jde o opakovaný, či první problém,
- jedná-li se o hrozbu poškození mozku a jiných životně důležitých orgánů.
Po podání srážecích faktorů stoupá ihned jejich koncentrace v krvi, ale pouze po několik hodin – jde o tzv. poločas rozpadu. To je doba, kdy tělo spotřebuje polovinu množství faktorů, které kolují v krvi. Pokud se však ani po uplynutí této doby krvácení nezmírní a přetrvávají i další obtíže, může být zapotřebí opakovaná léčba faktorem. Někdy je třeba k zastavení krvácení dát další dávku už pár hodin po té první. Proto závisí množství i na dalších podmínkách, jako je hmotnost člověka nebo počet jednotek v lahvičce (tzv. ampulce), který se liší v závislosti na druhu výrobku. Obecně platí, že s rostoucí tělesnou hmotností se množství zvětšuje. Váš ošetřující lékař zjistí a doporučí množství faktoru, které potřebujete, a poradí, kdy léčit případnou krvácivou epizodu.
U profylaktické léčby je riziko neočekávaného krvácení sníženo na minimum. Dávka a frekvence podávání srážecího faktoru je lékařem jasně nastavena pro každého pacienta individuálně a může se dále zpřesňovat na základě výsledků farmakokinetického vyšetření.
Vždy a všude u sebe
Neočekávanost krvácení je nebezpečná, proto byste měli mít srážecí faktor vždy u sebe, ať jste doma, v autě, na dovolené, dokonce i když jdete k lékaři. Doporučuje se mít doma takové množství, které se rovná dvojnásobku dávky, jež postačuje na ošetření velmi traumatické příhody (krvácení do hlavy). O přesném množství zásob, které potřebujete, jejich skladování a likvidaci se poraďte s lékařem.
Podávání srážecích faktorů snižuje nebezpečí poškození kloubů a svalů, čímž zlepšuje kvalitu života hemofiliků. Zároveň je zde minimální riziko přenosu virů, u rekombinantních faktorů je možnost nakažení prakticky nulová. Důležité je, aby nemocní spolupracovali s lékařem a dodržovali jeho doporučení.
(ave)
