Jak šel čas s léčbou hemofilie

Od nepaměti existovali lidé, kteří trpěli nadměrným krvácením. Z historických pramenů víme, že jejich život byl většinou kratší, než bylo v dané době obvyklé. To už díky výsledkům moderní vědy neplatí a většina hemofiliků obývajících civilizovaný svět žije dlouho a aktivně.
Jak šel čas s léčbou hemofilie

Na počátku 20. století neexistoval žádný způsob, jak skladovat krev. Lidé s hemofilií, kteří potřebovali transfuzi, dostávali plnou čerstvou krev od některého z členů rodiny. Průměrná doba dožití u nich byla 13 let.

V roce 1926 američtí lékaři zjistili, že kromě transfuze plné krve hemofilici dobře reagují i na podání samotné plazmy. Plazma je krev zbavená krevních buněk. Tehdejší lékaři ji podávali hned, jakmile člověk s hemofilií začal samovolně krvácet do kloubů a svalů.

Do konce 50. let 20. století byla k transfuzím v nemocnicích používána zmražená plazma. Tato plazma obsahovala pouze malé množství srážecích faktorů. Proto bylo nutné, aby hemofilici dostávali obrovské objemy plazmy. Mnoho dětí, které zažily těžkou krvácivou příhodu, zůstalo invalidních. Nitrolební krvácení končívalo smrtí. Ještě v roce 1960 se hemofilici průměrně dožívali méně než 20 let.

Revoluce v léčbě – koncentráty srážecích faktorů

V roce 1964 popsal britský hematolog Robert MacFarlane proces srážení krve a úlohu jednotlivých srážecích faktorů. A v roce 1968 byl k dispozici první koncentrát faktoru VIII.

V 70. letech 20. století se práškové koncentráty obsahující faktory VIII a IX staly běžně dostupnými, což znamenalo revoluci v péči o osoby trpící hemofilií. Tyto koncentráty mohli mít hemofilici uloženy doma, sami si podávali infuze a netrávili už tolik času docházením do nemocnice.

Čím dál bezpečnější a účinnější

HIV, původce smrtelné choroby AIDS, se přenáší krví, a tedy i krevními produkty používanými při léčbě hemofilie. Potvrdilo se to v 80. letech 20. století. Přibližně polovina hemofiliků v USA se touto cestou HIV nakazila a tisíce jich zemřely. Prostřednictvím nakažených koncentrátů faktoru se přenášela také hepatitida (žloutenka) typu C, která poškozuje játra.

V 90. letech začaly být podávané faktory bezpečnější. Vědci vyvinuli metody, jak odhalit přítomnost virů a vyloučit riziko nákazy. Dalším pokrokem byly faktory vyrobené pomocí tzv. rekombinantních technologií, tzn. faktory, které nepocházejí z lidské plazmy.

Změnil se také celkový přístup k léčbě. Zatímco dříve se pouze „hasil požár“ – tzn. pacient dostával léčbu až po krvácení, dnes se stále více prosazuje profylaktický přístup a je snaha krvácení předcházet (tím ochránit především klouby hemofilika a umožnit mu plnohodnotný a kvalitní život). Léčba se začala „šít na míru“.

A budoucnost? V roce 2013 američtí vědci zahájili pokusy s genovou léčbou hemofilie. Pokrok zkrátka nelze zastavit.

(hah)

Zdroj:
www.hemophilia.org

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop