Krvácení do kloubů: příznakem může být i mravenčení

Přichází stejně tak často, jako náhle. Žádný hemofilik nedokáže předvídat, kdy krvácení do kloubu nastane. Poměrně běžná komplikace této nemoci se totiž objevuje i bez předchozí zjevné příčiny či poranění. Včasné nasazení léčby však může zabránit nejhoršímu.
Krvácení do kloubů: příznakem může být i mravenčení

Hemofilie je genetická porucha charakterizovaná sníženým množstvím nebo úplným chyběním jednoho ze srážecích proteinů v plazmě. Nedostatek faktoru VIII (hemofilie A) a faktoru IX (hemofilie B) jsou v populaci nejčastější. Tento problém postihuje většinou muže, protože nemoc je vázaná na chromozom X. Celosvětový výskyt se odhaduje na 1 : 7500 živě narozených chlapců. Porucha se objevuje napříč všemi rasami a etnickými skupinami. Nedostatek faktoru VIII je 4× častější než faktoru IX – ovšem klinické projevy i dědičnost jsou stejné.

  • Nízká hladina srážecích proteinů zabraňuje tvorbě pevné, fibrinové sraženiny.
  • Osoby s hemofilií nekrvácejí rychleji než ostatní, spíše krvácejí déle a bez přerušení.
  • Tvorba sraženiny je zpomalená. Pokud není léčba zahájena včas, může dojít k významné ztrátě krve.

Někdo je na tom líp, jiný hůř 

Normální plazmatické hladiny faktoru VIII a IX jsou v rozmezí 50 až 150 %. Jedinci, kteří mají méně než 1 % faktoru, se považují za těžké hemofiliky. Časté jsou u nich spontánní krvácivé epizody, zejména do kloubů. Osoby s úrovní faktoru 1 až 5 % lze označit jako střední hemofiliky. U těchto osob se může vyskytnout krvácení z menších poranění. Lidé s více než 5% hladinou faktoru jsou považováni za lehké hemofiliky a krvácí pouze po významném poranění nebo chirurgickém zákroku. Některé ženy (tzv. přenašečky) mohou mít rovněž nižší plazmatické hladiny faktorů, a tak mohou vykazovat příznaky lehké hemofilie.

Nepodceňujte varovné signály

Omezený rozsah pohybu a stížnosti na bolesti nebo mravenčení svědčí o nástupu krvácení do kloubu, často bez vnějších známek krvácení. Je to optimální čas pro zahájení léčby tak, aby nedošlo k rozvoji poškození kloubu. Extrémní bolest, otok a místně zvýšená teplota jsou již příznaky pokročilého krvácení, které může vést k nezvratným poškozením. Každá situace vyžaduje okamžité zhodnocení a zásah. Nebezpečí z prodlení tkví v:

  • krvácení do uzavřeného prostoru,
  • útlaku životně důležitých tkání.

Zásadní je rychlost

Léčba spočívá v nahrazení chybějícího faktoru. Hemofilikům se podávají nitrožilní infuze, které obsahují koncentrát chybějícího faktoru. Konkrétní dávky faktoru, další léky a lékařské postupy závisí na místě a závažnosti krvácení. Rychlost podání je zásadní. Čím dříve je terapie zahájena, tím menší je riziko vzniku závažných poškození.

Podání koncentrátu je řešením nastalého problému. Hemofilici by však vždy měli dbát zvýšené pozornosti a rizikovým situacím, kde například hrozí zranění, se vyhýbat. Další možností, jak předcházet neočekávanému krvácení, je profylaktická léčba, která se již – zejména u těžkých hemofiliků – stává standardním léčebným postupem. 

(ave)

Zdroj:
www.hemophilia.ca

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop