Léčba hemofilie – kdy začít s profylaxí?

V České republice je registrováno kolem jednoho tisíce hemofiliků, ne všichni však potřebují profylaktickou léčbu. Předcházet krvácení pravidelným podáváním srážlivých faktorů (FVIII/IX) se vyplatí zejména u těžké hemofilie již v dětství.
Léčba hemofilie – kdy začít s profylaxí?

V České republice je registrováno kolem jednoho tisíce hemofiliků, ne všichni však potřebují profylaktickou léčbu. Předcházet krvácení pravidelným podáváním srážlivých faktorů (FVIII/IX) se vyplatí zejména u těžké hemofilie již v dětství.

Prevence na více způsobů

Ačkoliv je profylaktická léčba důležitou složkou v terapii hemofilie, není automaticky podávána každému hemofilikovi. Nasazení vyžadují především nejtěžší případy hemofilie, kdy je v plazmě koncentrace konkrétního srážlivého faktoru velmi nízká, nebo pacienti s vyššími koncentracemi srážlivých faktorů, kteří však mají závažné příznaky obdobné jako u těžké hemofilie. Rozlišuje se několik typů profylaktické léčby:

  1. Primární profylaxe – takto se označuje zahájení léčby faktorem srážení nejpozději po objevení se první krvácivé epizody nebo do ukončení druhého roku života. Často je léčba zahajována ještě před tím, než dítě první krvácivou příhodu prodělá.
  2. Sekundární profylaxe – toto označení nese profylaxe započatá později než primární nebo po větším počtu krvácivých epizod.
  3. Krátkodobá profylaxe – podle klinického stavu se přechodně zavádí po operacích, úrazech, při rehabilitacích apod.

Terapie šitá na míru

Sestavit terapii vhodnou pro konkrétního pacienta je celkem obtížný úkol. Na jedné straně je potřeba zabránit krvácení do kloubů, které zejména u dětí může vést k nevratnému poškození kloubů, na druhé straně pak zamezit tvorbě inhibitorů. Jak taková terapie vypadá?

  • Profylaxe je indikována u všech těžkých forem hemofilie, přičemž se léčba zahajuje ideálně mimo krvácení nejpozději ve 12 měsících života.
  • Cílem profylaxe je trvale udržet hladinu srážlivých faktorů VIII/IX > 1 %, lépe > 2 % z normální koncentrace v plazmě.
  • U hemofilie A se většinou podává 25–40 jednotek/kg hmotnosti 2–3× týdně až obden, u hemofilie B pak stejné množství 2× týdně až každý třetí den.
  • Otázkou zůstává, kdy profylaxi ukončit. Pokud pacient nemá krvácivé projevy, lze profylaxi ukončit v dospělosti, nejlépe ve třetí dekádě věku. U stále většího procenta pacientů se však ukazuje, že je vhodné pokračovat s profylaxí i v dospělosti.

Léčba je možná i doma

Pokud je to možné, je vhodné podávat srážlivé faktory v klidu domova. Aplikaci pak provádí sám pacient, rodina, popřípadě zdravotní sestra či praktický lékař. Tento postup eliminuje stres z častého dojíždění do zdravotnického zařízení a zaručí co nejmenší časovou prodlevu při léčbě krvácení. Centra vydávající hemofilikům koncentráty seznámí pacienty s technikou aplikace léčby, skladováním srážlivých faktorů či vedením protokolu o domácí léčbě.

Krvácení hemofiliků je v dnešní době celkem dobře léčitelné a pravidelným podáváním srážlivých faktorů můžete předejít především nevratnému poškození kloubů, které je velmi bolestivé a omezující v pohybu.

(holi)

Zdroj: MUDr. Jan Blatný, Ph.D., RNDr. Ingrid Hrachovinová a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. Český národní hemofilický program, 2012, s. 6, 13–14.

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop