Léčba hemofilie u nás – jednoznačně na úrovni!

Asi 1000 Čechů trápí nemoc zvaná hemofilie. Dvě stovky z nich představují děti do 18 let. Terapie probíhá jednak v centrech komplexní péče, jednak v klidu domova. A je opravdu špičková.
Léčba hemofilie u nás – jednoznačně na úrovni!

Hemofilie je porucha srážlivosti krve v důsledku nedostatku některého ze srážecích faktorů. Při hemofilii typu A nemá postižený srážecí faktor VIII, u typu B chybí faktor IX. Nemoc se podle závažnosti dělí na:

  • těžkou (v krvi je méně než 1 % faktoru) – může se objevit samovolné krvácení do svalů, kloubů a měkkých tkání,
  • střední (v krvi je 1–5 % faktoru) – situace je podobná, ale ke krvácení většinou nedochází samovolně,
  • lehkou (v krvi je více než 25 % běžného množství faktoru) – krvácivost se projeví většinou až při chirurgickém nebo zubařském zákroku.

Čím dříve, tím lépe 

Úkolem léčby hemofilie je zabránit nadměrnému krvácení. Hlavním pilířem je dnes substituční terapie, což znamená dodávání chybějícího srážecího faktoru. Léčiva se dají skladovat doma při pokojové teplotě, podávají se nitrožilně a po proškolení to zvládnou i sami hemofilici nebo jejich rodiče. Jaké to má výhody? Při náhlé epizodě krvácení do kloubu si hemofilik sám aplikuje dávku srážecího faktoru. Čím dříve se preparát od vzniku krvácení podá, tím menší výron se vytvoří. U těžších hemofiliků se nasazuje tzv. profylaktická léčba, jejímž cílem je předcházet vzniku samovolného krvácení. U hemofilie A se při ní chybějící faktor podává 3×, u hemofilie B 2× za týden. Léky se vyrábějí buď z plazmy dárců, nebo pomocí genového inženýrství.

Genová terapie otevírá nové obzory

Léčba pomocí krevních derivátů výrazně zvyšuje kvalitu života hemofiliků. Nejedná se ale o řešení vlastní příčiny, kdy se v těle netvoří dostatek srážecího faktoru nebo se tvoří vadný faktor, který je organismem rychle zlikvidován. Dá se to nějak napravit? V horizontu pěti až deseti let snad ano. Při genové terapii bude do pacientových buněk vložen gen, který zajistí výrobu chybějícího faktoru. Tím se sice neodstraní příčina ve všech buňkách, ale zajistí se tvorba náhradního zdroje srážecího faktoru přímo v těle hemofilika. Osoby s těžkou formou nemoci by tak již nemusely být odkázány na pravidelné užívání léků.

Péče na úrovni

V ČR funguje osm dětských hemofilických center a sedm center pro dospělé (odkazy najdete na www.hemofilici.cz). Lékaři zde pomáhají lidem s touto chorobou nastavit režim léčby na míru. Každý totiž podané krevní deriváty odbourává různě rychle, a proto je potřebuje v různém množství. Důležité je, aby hemofilik dodržoval dohodnutý plán léčby, zejména aplikaci léčebných preparátů a docházení do specializovaných pracovišť. Kromě toho je dobré i přiměřeně sportovat – zpevňují se tak klouby a vazy, což zmenšuje nebezpečí krevních výronů. Kombinace ochoty spolupracovat s lékaři a špičkové léčby pro české hemofiliky znamená, že je čeká život kvalitou i délkou srovnatelný se zdravou populací.

(marz) 

Zdroje:
www.zdravotnickydenik.cz
www.hemofilici.cz

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop