Mýty a fakta o hemofilii. Otestujte, co víte o krvácivých poruchách

Krvácivé poruchy zůstávají pro mnoho lidí neznámým pojmem. Nepřesná fakta se mísí s nepodloženými domněnkami, někdy téměř s mýty. Co víte o těchto nemocech vy?
Mýty a fakta o hemofilii. Otestujte, co víte o krvácivých poruchách

Krvácivá onemocnění nějakým způsobem postihují srážení krve. Co to pro takto nemocné osoby znamená?

  • Bez účinného krevního srážení se jejich rány nemůžou dobře hojit.
  • Vnitřní krvácení do kloubů jim způsobuje bolest, otoky, a pokud se neléčí, může vést k trvalému poškození kloubu.
  • Dvě z nejčastějších krvácivých poruch zahrnují hemofilii a von Willebrandovu chorobu.  
  • V současné době nelze tyto nemoci vyléčit, existují však léky, které pomáhají lidem žít normální a aktivní život.
  • Základem léčby je náhrada a/nebo stimulace nedostatku srážecích faktorů.

Dědictví v podobě hemofilie

Krvácivá porucha zvaná hemofilie přechází z rodičů na děti prostřednictvím genů. V jedné třetině případů ale není rodinný výskyt znám – dochází totiž ke spontánní změně v genu (k tzv. mutaci). Při hemofilii jeden z proteinů, který se podílí na krevním srážení (srážecí faktor), chybí nebo je ho málo. Dvě hlavní formy nemoci jsou hemofilie A (nedostatek faktoru 8 – FVIII) a hemofilie B (nedostatek faktoru 9 – FIX).

  • Hemofilie A (nazývaná „klasická hemofilie“) se vyskytuje u jednoho z 5 000 živě narozených mužů.
  • Hemofilie B (nazývaná „Christmas disease“) se vyskytuje u jednoho z 25 000 živě narozených mužů.

Bez rozdílu pohlaví 

Von Willebrandova choroba je krvácivá porucha, kdy v krvi není dostatek specifického proteinu – von Willebrandova faktoru (vWF) – nebo nepracuje správně. Výsledkem je obtížná zástava krvácení. Von Willebrandův faktor zároveň nese faktor VIII. Tedy stejný protein, který chybí nebo je neúčinný u hemofilie A. Jde o dědičné onemocnění, které je častější než hemofilie. Postihnout může jak ženy, tak muže.

Fakta, nebo fikce? 

Něco jste už o špatné srážlivosti krve slyšeli, ale jsou to jen útržky? Nabízíme vám možnost ověřit si své znalosti (a zrevidovat mylné představy) o dvou nejběžnějších krvácivých poruchách – hemofilii a von Willebrandově chorobě. 

  1. Krvácivá porucha je způsobena nesprávným chováním matky během těhotenství. ANO – NE (Krvácivá onemocnění jsou dána geneticky. Geny zodpovědné za danou poruchu se dědí z rodičů na potomky. Z toho důvodu neexistuje žádné preventivní opatření ze strany matky či otce, které by této nemoci předešlo.)
  2. Pouze chlapci mají hemofilii. ANO – NE (Ačkoli je hemofilie častější u chlapců, mohou ji mít i dívky. Ty onemocní, pokud matka nese gen pro hemofilii a otec je hemofilik.)
  3. Hemofilie B je také jinak nazývána „Christmas disease“. ANO – NE (V padesátých letech minulého století byla pojmenovaná po chlapci z Anglie, který se jmenoval Stephen Christmas. Neměl typické příznaky hemofilie, proto tuto formu nazvali hemofilie B nebo také „Christmas disease čili vánoční nemoc“.)
  4. Děti, které trpí krvácivou poruchou, z ní vyrostou. ANO – NE (Krvácivé poruchy nelze vyléčit, existuje však vynikající terapie, která umožňuje osobám s tímto onemocněním žít běžným životem.)
  5. Hemofilie způsobuje AIDS. Děti s krvácivou poruchou mohou dostat AIDS z léků. ANO – NE (Krvácivé onemocnění nezpůsobuje HIV/AIDS. Mezi roky 1978 a 1985 se virem HIV mnoho lidí v zahraničí nakazilo proto, že jim byla podána infikovaná krev. V posledních desetiletích kontrolní vyšetření krve doznalo značných změn a stalo se maximálně validním. Kromě toho se změnil způsob výroby a léky se začaly vyrábět také rekombinantně – tzn. ne z krve dárce.

(ave)

Zdroj:
https://stepsforliving.hemophilia.org

Novinky

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

S hemofilií dnes už můžeme žít v mnoha ohledech plnohodnotný život. Přesto sžívání se s nemocí může být pro rodiny malých hemofiliků náročné. Domácí profylaxe, nástup dětí do školky nebo samostatná aplikace léku občas přinášejí rodičům i dětem krušné chvíle. Jak vše zvládnout v klidu a poskytnout dětem potřebnou oporu, poradily Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientské organizace Hemojunior, a klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z FN Brno.
15. 6. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop