Mýty a fakta o hemofilii. Otestujte, co víte o krvácivých poruchách

Krvácivé poruchy zůstávají pro mnoho lidí neznámým pojmem. Nepřesná fakta se mísí s nepodloženými domněnkami, někdy téměř s mýty. Co víte o těchto nemocech vy?
Mýty a fakta o hemofilii. Otestujte, co víte o krvácivých poruchách

Krvácivá onemocnění nějakým způsobem postihují srážení krve. Co to pro takto nemocné osoby znamená?

  • Bez účinného krevního srážení se jejich rány nemůžou dobře hojit.
  • Vnitřní krvácení do kloubů jim způsobuje bolest, otoky, a pokud se neléčí, může vést k trvalému poškození kloubu.
  • Dvě z nejčastějších krvácivých poruch zahrnují hemofilii a von Willebrandovu chorobu.  
  • V současné době nelze tyto nemoci vyléčit, existují však léky, které pomáhají lidem žít normální a aktivní život.
  • Základem léčby je náhrada a/nebo stimulace nedostatku srážecích faktorů.

Dědictví v podobě hemofilie

Krvácivá porucha zvaná hemofilie přechází z rodičů na děti prostřednictvím genů. V jedné třetině případů ale není rodinný výskyt znám – dochází totiž ke spontánní změně v genu (k tzv. mutaci). Při hemofilii jeden z proteinů, který se podílí na krevním srážení (srážecí faktor), chybí nebo je ho málo. Dvě hlavní formy nemoci jsou hemofilie A (nedostatek faktoru 8 – FVIII) a hemofilie B (nedostatek faktoru 9 – FIX).

  • Hemofilie A (nazývaná „klasická hemofilie“) se vyskytuje u jednoho z 5 000 živě narozených mužů.
  • Hemofilie B (nazývaná „Christmas disease“) se vyskytuje u jednoho z 25 000 živě narozených mužů.

Bez rozdílu pohlaví 

Von Willebrandova choroba je krvácivá porucha, kdy v krvi není dostatek specifického proteinu – von Willebrandova faktoru (vWF) – nebo nepracuje správně. Výsledkem je obtížná zástava krvácení. Von Willebrandův faktor zároveň nese faktor VIII. Tedy stejný protein, který chybí nebo je neúčinný u hemofilie A. Jde o dědičné onemocnění, které je častější než hemofilie. Postihnout může jak ženy, tak muže.

Fakta, nebo fikce? 

Něco jste už o špatné srážlivosti krve slyšeli, ale jsou to jen útržky? Nabízíme vám možnost ověřit si své znalosti (a zrevidovat mylné představy) o dvou nejběžnějších krvácivých poruchách – hemofilii a von Willebrandově chorobě. 

  1. Krvácivá porucha je způsobena nesprávným chováním matky během těhotenství. ANO – NE (Krvácivá onemocnění jsou dána geneticky. Geny zodpovědné za danou poruchu se dědí z rodičů na potomky. Z toho důvodu neexistuje žádné preventivní opatření ze strany matky či otce, které by této nemoci předešlo.)
  2. Pouze chlapci mají hemofilii. ANO – NE (Ačkoli je hemofilie častější u chlapců, mohou ji mít i dívky. Ty onemocní, pokud matka nese gen pro hemofilii a otec je hemofilik.)
  3. Hemofilie B je také jinak nazývána „Christmas disease“. ANO – NE (V padesátých letech minulého století byla pojmenovaná po chlapci z Anglie, který se jmenoval Stephen Christmas. Neměl typické příznaky hemofilie, proto tuto formu nazvali hemofilie B nebo také „Christmas disease čili vánoční nemoc“.)
  4. Děti, které trpí krvácivou poruchou, z ní vyrostou. ANO – NE (Krvácivé poruchy nelze vyléčit, existuje však vynikající terapie, která umožňuje osobám s tímto onemocněním žít běžným životem.)
  5. Hemofilie způsobuje AIDS. Děti s krvácivou poruchou mohou dostat AIDS z léků. ANO – NE (Krvácivé onemocnění nezpůsobuje HIV/AIDS. Mezi roky 1978 a 1985 se virem HIV mnoho lidí v zahraničí nakazilo proto, že jim byla podána infikovaná krev. V posledních desetiletích kontrolní vyšetření krve doznalo značných změn a stalo se maximálně validním. Kromě toho se změnil způsob výroby a léky se začaly vyrábět také rekombinantně – tzn. ne z krve dárce.

(ave)

Zdroj:
https://stepsforliving.hemophilia.org

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop