Mýty a fakta o hemofilii. Otestujte, co víte o krvácivých poruchách

Krvácivé poruchy zůstávají pro mnoho lidí neznámým pojmem. Nepřesná fakta se mísí s nepodloženými domněnkami, někdy téměř s mýty. Co víte o těchto nemocech vy?
Mýty a fakta o hemofilii. Otestujte, co víte o krvácivých poruchách

Krvácivá onemocnění nějakým způsobem postihují srážení krve. Co to pro takto nemocné osoby znamená?

  • Bez účinného krevního srážení se jejich rány nemůžou dobře hojit.
  • Vnitřní krvácení do kloubů jim způsobuje bolest, otoky, a pokud se neléčí, může vést k trvalému poškození kloubu.
  • Dvě z nejčastějších krvácivých poruch zahrnují hemofilii a von Willebrandovu chorobu.  
  • V současné době nelze tyto nemoci vyléčit, existují však léky, které pomáhají lidem žít normální a aktivní život.
  • Základem léčby je náhrada a/nebo stimulace nedostatku srážecích faktorů.

Dědictví v podobě hemofilie

Krvácivá porucha zvaná hemofilie přechází z rodičů na děti prostřednictvím genů. V jedné třetině případů ale není rodinný výskyt znám – dochází totiž ke spontánní změně v genu (k tzv. mutaci). Při hemofilii jeden z proteinů, který se podílí na krevním srážení (srážecí faktor), chybí nebo je ho málo. Dvě hlavní formy nemoci jsou hemofilie A (nedostatek faktoru 8 – FVIII) a hemofilie B (nedostatek faktoru 9 – FIX).

  • Hemofilie A (nazývaná „klasická hemofilie“) se vyskytuje u jednoho z 5 000 živě narozených mužů.
  • Hemofilie B (nazývaná „Christmas disease“) se vyskytuje u jednoho z 25 000 živě narozených mužů.

Bez rozdílu pohlaví 

Von Willebrandova choroba je krvácivá porucha, kdy v krvi není dostatek specifického proteinu – von Willebrandova faktoru (vWF) – nebo nepracuje správně. Výsledkem je obtížná zástava krvácení. Von Willebrandův faktor zároveň nese faktor VIII. Tedy stejný protein, který chybí nebo je neúčinný u hemofilie A. Jde o dědičné onemocnění, které je častější než hemofilie. Postihnout může jak ženy, tak muže.

Fakta, nebo fikce? 

Něco jste už o špatné srážlivosti krve slyšeli, ale jsou to jen útržky? Nabízíme vám možnost ověřit si své znalosti (a zrevidovat mylné představy) o dvou nejběžnějších krvácivých poruchách – hemofilii a von Willebrandově chorobě. 

  1. Krvácivá porucha je způsobena nesprávným chováním matky během těhotenství. ANO – NE (Krvácivá onemocnění jsou dána geneticky. Geny zodpovědné za danou poruchu se dědí z rodičů na potomky. Z toho důvodu neexistuje žádné preventivní opatření ze strany matky či otce, které by této nemoci předešlo.)
  2. Pouze chlapci mají hemofilii. ANO – NE (Ačkoli je hemofilie častější u chlapců, mohou ji mít i dívky. Ty onemocní, pokud matka nese gen pro hemofilii a otec je hemofilik.)
  3. Hemofilie B je také jinak nazývána „Christmas disease“. ANO – NE (V padesátých letech minulého století byla pojmenovaná po chlapci z Anglie, který se jmenoval Stephen Christmas. Neměl typické příznaky hemofilie, proto tuto formu nazvali hemofilie B nebo také „Christmas disease čili vánoční nemoc“.)
  4. Děti, které trpí krvácivou poruchou, z ní vyrostou. ANO – NE (Krvácivé poruchy nelze vyléčit, existuje však vynikající terapie, která umožňuje osobám s tímto onemocněním žít běžným životem.)
  5. Hemofilie způsobuje AIDS. Děti s krvácivou poruchou mohou dostat AIDS z léků. ANO – NE (Krvácivé onemocnění nezpůsobuje HIV/AIDS. Mezi roky 1978 a 1985 se virem HIV mnoho lidí v zahraničí nakazilo proto, že jim byla podána infikovaná krev. V posledních desetiletích kontrolní vyšetření krve doznalo značných změn a stalo se maximálně validním. Kromě toho se změnil způsob výroby a léky se začaly vyrábět také rekombinantně – tzn. ne z krve dárce.

(ave)

Zdroj:
https://stepsforliving.hemophilia.org

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop