#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Výzkumy ohledně tvorby srážecího faktoru VIII přinesly povzbudivý výsledek: tento faktor umí vyrábět nejen játra, ale i plíce. Vědci z Londýna a Lisabonu o tom přinesli důkazy a naznačili, že léčba krvácivých chorob by v budoucnu mohla být ještě účinnější než dosud.
Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Játra a plíce mají minimálně jednu věc společnou – oba orgány umí vytvořit srážecí faktor VIII (FVIII). Během vědecké studie odborníci zkoumali množství a kvalitu tohoto faktoru, který vyrábějí plíce. Předchozí studie ukázaly, že faktor VIII může být produkován také v ledvinách a ve slezině.

Tajemství buněk plicních cév

Výzkumníci z Velké Británie pomocí speciálních technik hodnotili malé množství vzorků plicní tkáně a krve. Zjistili, že místem tvorby a vylučování faktoru VIII jsou tzv. endotelové buňky. Ty tvoří výstelku plicních cév. (Když si cévu představíte jako trubku, pak by endotelové buňky tvořily vnitřní stěnu této trubky.) Endotelové buňky se nachází v cévách celého těla a tento objev znamená, že tělo má obrovské rezervy srážecího faktoru VIII.

Nerozlučná dvojka

Dále odborníci zjistili, že FVIII a von Willebrandův faktor (vWF), jež spolu kolují v krvi, jsou umístěny a skladovány ve stejných endoteliálních buňkách plic. Podávání desmopresinu (umělý hormon užívaný k léčbě von Willebrandovy choroby a mírné hemofilie A) podporuje uvolňování FVIII a vWF z těchto úložišť do krve. To znovu potvrzuje, že plíce by mohly být významným zdrojem faktoru VIII. Bádání také poskytlo důkaz, že zvýšené hladiny FVIII a vWF v plicích přispívají k tvorbě krevních sraženin v žilách (tzv. žilní tromboembolická nemoc). Studie naznačuje, že krevní cévy v plicích hrají klíčovou roli v tom, jak se mění krevní sraženina vytvořená v těle. Vědci se nyní snaží přijít na kloub tomu, jak přesně chování plicních cév ovlivňuje onemocnění, při kterých vznikají krevní sraženiny.

Záhada rozluštěna

Přestože studie ještě neobjasnila všechno, pomohla vyřešit alespoň jednu záhadu. S postupujícím onemocněním jater, která běžně faktor VIII tvoří, hladina FVIII ve skutečnosti vzroste, zatímco množství jiných faktorů klesá. Dříve se předpokládalo, že nemocná játra nemohou vylučovat FVIII. Tým vědců nyní pomohl vysvětlit tento jev. Když při onemocnění jater jejich funkce klesá, plicní endotelové buňky stále produkují významné množství faktoru VIII.

Možnost nové léčby

Samozřejmě je zapotřebí ještě další výzkum na větším počtu vzorků za účelem ověření všech výše uvedených a zatím předběžných zjištění. Objasnění mechanismu, jak plíce upravují proces srážení krve, by pak mohlo otevřít cestu pro novou, účinnější léčbu krvácivých chorob. Ukazuje se, že játra nejsou jediným zdrojem faktoru VIII.

(hah)

Zdroj:
https://hemaware.org

Novinky

Diagnóza jako první krok k adekvátní léčbě krvácivých poruch

Diagnóza jako první krok k adekvátní léčbě krvácivých poruch

Červeně osvícené památky, včetně pražské Petřínské rozhledny, letos opět připomenou, že se přiblížil 17. duben – Světový den hemofilie. Nejde jen o symbolické gesto, ale o viditelné přihlášení se k tématu krvácivých poruch ve veřejném prostoru. Cílem akce s mottem „Diagnóza: první krok k péči“ je upozornit, že to, co někteří lidé s těmito onemocněními berou jako samozřejmý základ, je pro většinu obyvatel planety se stejným osudem stále nedosažitelné.
14. 4. 2026
Von Willebrandova choroba – časté onemocnění, na které se zapomíná

Von Willebrandova choroba – časté onemocnění, na které se zapomíná

Von Willebrandova choroba (vWD) je nejčastější vrozené krvácivé onemocnění, které vzniká v důsledku nedostatku nebo poruchy funkce von Willebrandova faktoru (vWF) – bílkoviny nezbytné pro správné srážení krve. Krvácivé projevy jsou různé intenzity a většinu postižených k lékaři vůbec nepřivádí. Pacienti jsou však ohroženi závažným krvácením při úrazech, operacích či jiných onemocněních.
10. 4. 2026
Šance na eradikaci inhibitoru u získané hemofilie jsou vysoké

Šance na eradikaci inhibitoru u získané hemofilie jsou vysoké

Život hemofiliků a jejich blízkých je provázen obavami z nenadálého krvácení, jakmile začne fungovat léčba, tento strach trochu opadne. V plné síle se může opět vynořit, když se objeví komplikace nemoci v podobě vzniku tzv. inhibitoru. Nejlepším způsobem, jak nepropadat panice z nově vzniklé situace, je soustředit se na možnosti, jak s ním bojovat.
8. 4. 2026
Každá přenašečka je jiná, všechny si zaslouží péči jako hemofilici

Každá přenašečka je jiná, všechny si zaslouží péči jako hemofilici

O tom, že i nositelky genu pro hemofilii mohou zažívat krvácivé projevy, se začalo více mluvit teprve nedávno. Ženy, u nichž k tomu docházelo, se totiž často setkávaly s nepochopením lékařů, kteří vycházeli z předpokladu, že onemocněním mohou trpět jen zástupci mužského pohlaví. Ačkoliv se situace postupně zlepšuje, zbývá ujít ještě dlouhou cestu k nastolení rovnocenné péče pro všechny osoby postižené hemofilií.
8. 12. 2025

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop