Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Výzkumy ohledně tvorby srážecího faktoru VIII přinesly povzbudivý výsledek: tento faktor umí vyrábět nejen játra, ale i plíce. Vědci z Londýna a Lisabonu o tom přinesli důkazy a naznačili, že léčba krvácivých chorob by v budoucnu mohla být ještě účinnější než dosud.
Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Játra a plíce mají minimálně jednu věc společnou – oba orgány umí vytvořit srážecí faktor VIII (FVIII). Během vědecké studie odborníci zkoumali množství a kvalitu tohoto faktoru, který vyrábějí plíce. Předchozí studie ukázaly, že faktor VIII může být produkován také v ledvinách a ve slezině.

Tajemství buněk plicních cév

Výzkumníci z Velké Británie pomocí speciálních technik hodnotili malé množství vzorků plicní tkáně a krve. Zjistili, že místem tvorby a vylučování faktoru VIII jsou tzv. endotelové buňky. Ty tvoří výstelku plicních cév. (Když si cévu představíte jako trubku, pak by endotelové buňky tvořily vnitřní stěnu této trubky.) Endotelové buňky se nachází v cévách celého těla a tento objev znamená, že tělo má obrovské rezervy srážecího faktoru VIII.

Nerozlučná dvojka

Dále odborníci zjistili, že FVIII a von Willebrandův faktor (vWF), jež spolu kolují v krvi, jsou umístěny a skladovány ve stejných endoteliálních buňkách plic. Podávání desmopresinu (umělý hormon užívaný k léčbě von Willebrandovy choroby a mírné hemofilie A) podporuje uvolňování FVIII a vWF z těchto úložišť do krve. To znovu potvrzuje, že plíce by mohly být významným zdrojem faktoru VIII. Bádání také poskytlo důkaz, že zvýšené hladiny FVIII a vWF v plicích přispívají k tvorbě krevních sraženin v žilách (tzv. žilní tromboembolická nemoc). Studie naznačuje, že krevní cévy v plicích hrají klíčovou roli v tom, jak se mění krevní sraženina vytvořená v těle. Vědci se nyní snaží přijít na kloub tomu, jak přesně chování plicních cév ovlivňuje onemocnění, při kterých vznikají krevní sraženiny.

Záhada rozluštěna

Přestože studie ještě neobjasnila všechno, pomohla vyřešit alespoň jednu záhadu. S postupujícím onemocněním jater, která běžně faktor VIII tvoří, hladina FVIII ve skutečnosti vzroste, zatímco množství jiných faktorů klesá. Dříve se předpokládalo, že nemocná játra nemohou vylučovat FVIII. Tým vědců nyní pomohl vysvětlit tento jev. Když při onemocnění jater jejich funkce klesá, plicní endotelové buňky stále produkují významné množství faktoru VIII.

Možnost nové léčby

Samozřejmě je zapotřebí ještě další výzkum na větším počtu vzorků za účelem ověření všech výše uvedených a zatím předběžných zjištění. Objasnění mechanismu, jak plíce upravují proces srážení krve, by pak mohlo otevřít cestu pro novou, účinnější léčbu krvácivých chorob. Ukazuje se, že játra nejsou jediným zdrojem faktoru VIII.

(hah)

Zdroj:
https://hemaware.org

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop