Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Výzkumy ohledně tvorby srážecího faktoru VIII přinesly povzbudivý výsledek: tento faktor umí vyrábět nejen játra, ale i plíce. Vědci z Londýna a Lisabonu o tom přinesli důkazy a naznačili, že léčba krvácivých chorob by v budoucnu mohla být ještě účinnější než dosud.
Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Játra a plíce mají minimálně jednu věc společnou – oba orgány umí vytvořit srážecí faktor VIII (FVIII). Během vědecké studie odborníci zkoumali množství a kvalitu tohoto faktoru, který vyrábějí plíce. Předchozí studie ukázaly, že faktor VIII může být produkován také v ledvinách a ve slezině.

Tajemství buněk plicních cév

Výzkumníci z Velké Británie pomocí speciálních technik hodnotili malé množství vzorků plicní tkáně a krve. Zjistili, že místem tvorby a vylučování faktoru VIII jsou tzv. endotelové buňky. Ty tvoří výstelku plicních cév. (Když si cévu představíte jako trubku, pak by endotelové buňky tvořily vnitřní stěnu této trubky.) Endotelové buňky se nachází v cévách celého těla a tento objev znamená, že tělo má obrovské rezervy srážecího faktoru VIII.

Nerozlučná dvojka

Dále odborníci zjistili, že FVIII a von Willebrandův faktor (vWF), jež spolu kolují v krvi, jsou umístěny a skladovány ve stejných endoteliálních buňkách plic. Podávání desmopresinu (umělý hormon užívaný k léčbě von Willebrandovy choroby a mírné hemofilie A) podporuje uvolňování FVIII a vWF z těchto úložišť do krve. To znovu potvrzuje, že plíce by mohly být významným zdrojem faktoru VIII. Bádání také poskytlo důkaz, že zvýšené hladiny FVIII a vWF v plicích přispívají k tvorbě krevních sraženin v žilách (tzv. žilní tromboembolická nemoc). Studie naznačuje, že krevní cévy v plicích hrají klíčovou roli v tom, jak se mění krevní sraženina vytvořená v těle. Vědci se nyní snaží přijít na kloub tomu, jak přesně chování plicních cév ovlivňuje onemocnění, při kterých vznikají krevní sraženiny.

Záhada rozluštěna

Přestože studie ještě neobjasnila všechno, pomohla vyřešit alespoň jednu záhadu. S postupujícím onemocněním jater, která běžně faktor VIII tvoří, hladina FVIII ve skutečnosti vzroste, zatímco množství jiných faktorů klesá. Dříve se předpokládalo, že nemocná játra nemohou vylučovat FVIII. Tým vědců nyní pomohl vysvětlit tento jev. Když při onemocnění jater jejich funkce klesá, plicní endotelové buňky stále produkují významné množství faktoru VIII.

Možnost nové léčby

Samozřejmě je zapotřebí ještě další výzkum na větším počtu vzorků za účelem ověření všech výše uvedených a zatím předběžných zjištění. Objasnění mechanismu, jak plíce upravují proces srážení krve, by pak mohlo otevřít cestu pro novou, účinnější léčbu krvácivých chorob. Ukazuje se, že játra nejsou jediným zdrojem faktoru VIII.

(hah)

Zdroj:
https://hemaware.org

Novinky

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

S hemofilií dnes už můžeme žít v mnoha ohledech plnohodnotný život. Přesto sžívání se s nemocí může být pro rodiny malých hemofiliků náročné. Domácí profylaxe, nástup dětí do školky nebo samostatná aplikace léku občas přinášejí rodičům i dětem krušné chvíle. Jak vše zvládnout v klidu a poskytnout dětem potřebnou oporu, poradily Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientské organizace Hemojunior, a klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z FN Brno.
15. 6. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop