Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Výzkumy ohledně tvorby srážecího faktoru VIII přinesly povzbudivý výsledek: tento faktor umí vyrábět nejen játra, ale i plíce. Vědci z Londýna a Lisabonu o tom přinesli důkazy a naznačili, že léčba krvácivých chorob by v budoucnu mohla být ještě účinnější než dosud.
Naděje pro hemofiliky: důležitý faktor produkují i plíce!

Játra a plíce mají minimálně jednu věc společnou – oba orgány umí vytvořit srážecí faktor VIII (FVIII). Během vědecké studie odborníci zkoumali množství a kvalitu tohoto faktoru, který vyrábějí plíce. Předchozí studie ukázaly, že faktor VIII může být produkován také v ledvinách a ve slezině.

Tajemství buněk plicních cév

Výzkumníci z Velké Británie pomocí speciálních technik hodnotili malé množství vzorků plicní tkáně a krve. Zjistili, že místem tvorby a vylučování faktoru VIII jsou tzv. endotelové buňky. Ty tvoří výstelku plicních cév. (Když si cévu představíte jako trubku, pak by endotelové buňky tvořily vnitřní stěnu této trubky.) Endotelové buňky se nachází v cévách celého těla a tento objev znamená, že tělo má obrovské rezervy srážecího faktoru VIII.

Nerozlučná dvojka

Dále odborníci zjistili, že FVIII a von Willebrandův faktor (vWF), jež spolu kolují v krvi, jsou umístěny a skladovány ve stejných endoteliálních buňkách plic. Podávání desmopresinu (umělý hormon užívaný k léčbě von Willebrandovy choroby a mírné hemofilie A) podporuje uvolňování FVIII a vWF z těchto úložišť do krve. To znovu potvrzuje, že plíce by mohly být významným zdrojem faktoru VIII. Bádání také poskytlo důkaz, že zvýšené hladiny FVIII a vWF v plicích přispívají k tvorbě krevních sraženin v žilách (tzv. žilní tromboembolická nemoc). Studie naznačuje, že krevní cévy v plicích hrají klíčovou roli v tom, jak se mění krevní sraženina vytvořená v těle. Vědci se nyní snaží přijít na kloub tomu, jak přesně chování plicních cév ovlivňuje onemocnění, při kterých vznikají krevní sraženiny.

Záhada rozluštěna

Přestože studie ještě neobjasnila všechno, pomohla vyřešit alespoň jednu záhadu. S postupujícím onemocněním jater, která běžně faktor VIII tvoří, hladina FVIII ve skutečnosti vzroste, zatímco množství jiných faktorů klesá. Dříve se předpokládalo, že nemocná játra nemohou vylučovat FVIII. Tým vědců nyní pomohl vysvětlit tento jev. Když při onemocnění jater jejich funkce klesá, plicní endotelové buňky stále produkují významné množství faktoru VIII.

Možnost nové léčby

Samozřejmě je zapotřebí ještě další výzkum na větším počtu vzorků za účelem ověření všech výše uvedených a zatím předběžných zjištění. Objasnění mechanismu, jak plíce upravují proces srážení krve, by pak mohlo otevřít cestu pro novou, účinnější léčbu krvácivých chorob. Ukazuje se, že játra nejsou jediným zdrojem faktoru VIII.

(hah)

Zdroj:
https://hemaware.org

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop