Pod lupou aneb 10 mýtů o hemofilii

Hemofilie je dědičná krvácivá choroba, jejíž kořeny sahají až do daleké historie. Není tedy divu, že v průběhu staletí vznikly o tomto chronickém onemocnění četné mýty, které kolují populací až do dnešních dnů. Pojďme poodkrýt roušku tajemství deseti nejčastějších z nich.
Pod lupou aneb 10 mýtů o hemofilii

Mýtus č. 1 – Hemofilie se vždy dá vystopovat v rodinné historii

Není tomu tak. Choroba se totiž může dlouho dědit po ženské linii a nijak významně se neprojevovat. Také mírné případy hemofilie se mohou v rodinné historii snadno přehlédnout. Navíc asi třetina případů této krvácivé choroby vzniká novou genovou mutací při početí dítěte. V takovém případě se narodí jedinec s hemofilií zcela zdravým rodičům.

Mýtus č. 2 – Všechny případy nemoci jsou diagnostikovány již při narození

Lidé se závažnou formou hemofilie nebo pozitivní rodinnou historií bývají odhaleni již v období po porodu. Na mírnější formy krvácivé choroby se však může přijít až s postupem času, například při trhání zubu nebo v případě prodlouženého krvácení po poranění.

Mýtus č. 3 – Vyskytuje se jen u bělochů

Tato nemoc si barvu kůže nevybírá a přibližně rovnoměrně postihuje všechny lidské rasy. Podle lékařských odhadů by na celém světě mělo být kolem půl milionu hemofiliků. V současnosti je však diagnostikována asi 1/3 jedinců z předpokládaného počtu.

Mýtus č. 4 – Chorobou trpí pouze chlapci

Hemofilie je onemocnění způsobené poruchou genu na pohlavním chromozomu X. Jelikož mají muži tento chromozom pouze jeden, nemoc se u nich projeví. Ženská genetická výbava dostala do vínku dva chromozomy X. Díky tomu se poškození jednoho z nich nemusí nutně projevit. Pokud žena zdědí jeden vadný chromozom X, stává se přenašečkou. Ženy přenašečky přitom nemusí mít žádné projevy, častějším problémem bývá pouze silné menstruační krvácení. Velmi vzácně, ale přece mohou trpět hemofilií i ženy, a to v případě, že zdědí vadný chromozom X od otce hemofilika a druhý vadný chromozom od matky přenašečky.

Mýtus č. 5 – Hemofilici mohou vykrvácet z povrchové ranky

Jedinci s hemofilií nekrvácí rychleji než zdravá populace, ale delší dobu u nich trvá, než dojde k zástavě krvácení. Krvácení z povrchových oděrek tak v drtivé většině případů nepředstavuje život ohrožující stav.

Mýtus č. 6 – Tito lidé umírají dříve

Je pravda, že ještě v 60. letech 20. století činila průměrná délka života hemofilika kolem 11 let. S výrazným pokrokem v terapii však naprostá většina těchto jedinců žije dlouhý, produktivní a spokojený život.

Mýtus č. 7 – Nemocní by neměli sportovat

Většina odborníků se shoduje na tom, že sport a fyzická aktivita prospívají i jedincům trpícím hemofilií. Pravidelný pohyb totiž zlepšuje fyzickou kondici a snižuje riziko krvácení do kloubů, ale také chrání před řídnutím kostí a chorobami srdce a cév. Fyzickou aktivitu je však třeba přizpůsobit každému nemocnému vzhledem k jeho zdravotnímu stavu.

Mýtus č. 8 – Každý hemofilik je nakažen žloutenkou a virem HIV

80. léta minulého století přinesla smutnou kapitolu v léčbě hemofilie. Tisíce pacientů se při podávání transfuzí nakazily virem HIV a virem hepatitidy C. Část z nich zemřela, ale někteří žijí až do dnešní doby. Česká republika nebyla epidemií AIDS natolik zasažena „díky“ komunismu a železné oponě. Od roku 1987 však nejsou registrovány žádné další nové případy virové nákazy.

Mýtus č. 9 – Těmto lidem nehrozí choroby srdce a cév

Výzkumy ukazují, že hemofilici trpí nemocemi srdce a cév stejně často jako zbytek populace. Nešvary moderní doby v podobě obezity, kuřáckého zlozvyku a nedostatku pohybu se totiž nevyhýbají ani hemofilikům. Špatná životospráva společně s vysokým tlakem krve, vysokým cholesterolem či cukrovkou zrychlují rozvoj kornatění tepen. Nemocní tak rozhodně nemohou spoléhat na poruchu srážení krve.

Mýtus č. 10 – Každé zdravotnické zařízení může poskytnout hemofilikům optimální péči

Péče o nemocné s hemofilií a jinými poruchami srážení krve je organizačně i technicky velmi náročná. Měla by být zajišťována v centrech komplexní péče (CCC) a hemofilických léčebných centrech (HTC). Pacientů s hemofilií a poruchami srážení krve v České republice totiž není mnoho, a proto je potřeba soustředit je do větších středisek, kde o ně pečují vysoce specializovaní odborníci.

(holi)

Zdroj:
www.ihtc.org

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop