Prevence chrání hemofiliky před invaliditou

Lidé trpící hemofilií mívají zkušenost s krvácením do kloubů, které je pro onemocnění typické.
Prevence chrání hemofiliky před invaliditou

Lidé trpící hemofilií mívají zkušenost s krvácením do kloubů, které je pro onemocnění typické. Pokud se tento jev často opakuje u stejného kloubu, může se z něj vyvinout tzv. "cílový kloub" a být postižen artrózou, případně i zcela znehybněn.

Hemofilická artropatie

Podle odborníků platí, že čím je krvácení do kloubu častější a masivnější, tím také následné poškození bývá závažnější. Právě proto, že je opakované krvácení a s ním související poškození kloubu u hemofiliků relativně běžné, zasloužilo si vlastní pojmenování: hemofilická artropatie. A jak probíhá?

  • Při poranění kloub krvácí především v oblasti takzvané synoviální membrány, která vystýlá kloubní dutinu a obsahuje velké množství cév.
  • Krev, která se v kloubu nahromadí, je následně toutéž membránou odváděna mimo dutinu.
  • Složky krve, zejména železo, však synovium dráždí a nutí ho ke ztlušťování – čím je pak membrána silnější, tím početnější jsou cévy v ní obsažené a tím vyšší riziko dalšího krvácení do budoucna vzniká.
  • Proto je tato potíž u lidí trpících těžkou formou hemofilie často opakovaná.

Bludný kruh

Zduřelá synoviální membrána vytváří množství enzymů, které jako by ujídaly chrupavku pokrývající povrch kostí, které kloub spojuje. Poškozením této chrupavky se o sebe kosti při pohybu začnou třít, čímž se kloub dále poškozuje. Vzniká tak bludný kruh: čím je kloub postiženější, tím častěji krvácí, čímž se opět více a více poškozuje.

V ohrožení i v pohodě

Nejčastěji jsou hemofilickou artropatií postiženy:

  • kolena,
  • kotníky,
  • lokty.

Oproti tomu více chráněny vůči krvácení jsou:

  • ramena,
  • kyčle.

Úspěchy vědy

Starší hemofilici trpí v dnešní době postižením kloubů častěji, a mnohdy jsou dokonce odkázáni na invalidní vozík. Je tomu tak proto, že v době jejich dětství nebyla léčba hemofilie zdaleka tak vyspělá, jako je v současnosti. Vyrůst se zdravými klouby dnes dětem s těžkou formou choroby umožňuje pravidelná preventivní aplikace srážlivých faktorů.

(veri)

Zdroj: www.hemophilia.ca

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop