Lidé trpící hemofilií mívají zkušenost s krvácením do kloubů, které je pro onemocnění typické. Pokud se tento jev často opakuje u stejného kloubu, může se z něj vyvinout tzv. "cílový kloub" a být postižen artrózou, případně i zcela znehybněn.
Hemofilická artropatie
Podle odborníků platí, že čím je krvácení do kloubu častější a masivnější, tím také následné poškození bývá závažnější. Právě proto, že je opakované krvácení a s ním související poškození kloubu u hemofiliků relativně běžné, zasloužilo si vlastní pojmenování: hemofilická artropatie. A jak probíhá?
- Při poranění kloub krvácí především v oblasti takzvané synoviální membrány, která vystýlá kloubní dutinu a obsahuje velké množství cév.
- Krev, která se v kloubu nahromadí, je následně toutéž membránou odváděna mimo dutinu.
- Složky krve, zejména železo, však synovium dráždí a nutí ho ke ztlušťování – čím je pak membrána silnější, tím početnější jsou cévy v ní obsažené a tím vyšší riziko dalšího krvácení do budoucna vzniká.
- Proto je tato potíž u lidí trpících těžkou formou hemofilie často opakovaná.
Bludný kruh
Zduřelá synoviální membrána vytváří množství enzymů, které jako by ujídaly chrupavku pokrývající povrch kostí, které kloub spojuje. Poškozením této chrupavky se o sebe kosti při pohybu začnou třít, čímž se kloub dále poškozuje. Vzniká tak bludný kruh: čím je kloub postiženější, tím častěji krvácí, čímž se opět více a více poškozuje.
V ohrožení i v pohodě
Nejčastěji jsou hemofilickou artropatií postiženy:
- kolena,
- kotníky,
- lokty.
Oproti tomu více chráněny vůči krvácení jsou:
- ramena,
- kyčle.
Úspěchy vědy
Starší hemofilici trpí v dnešní době postižením kloubů častěji, a mnohdy jsou dokonce odkázáni na invalidní vozík. Je tomu tak proto, že v době jejich dětství nebyla léčba hemofilie zdaleka tak vyspělá, jako je v současnosti. Vyrůst se zdravými klouby dnes dětem s těžkou formou choroby umožňuje pravidelná preventivní aplikace srážlivých faktorů.
(veri)
Zdroj: www.hemophilia.ca
