Při léčbě hemofilie B nejde jen o to, zastavit krvácení

Léčba hemofilie B se nezaměřuje jen na ovlivnění a zastavení krvácivých epizod. Důležitou součástí je i rehabilitace, která v mnoha případech může předejít poškození kloubů a jiných tkání. Současné terapeutické metody jsou rozmanité a stále se vyvíjejí.
Při léčbě hemofilie B nejde jen o to, zastavit krvácení

Léčba hemofilie B zahrnuje:

  • zastavení spontánního krvácení,
  • předcházení krvácivým epizodám formou profylaktické léčby,
  • rehabilitaci.

Vše v jednom

V ideálním případě by léčba hemofilie B měla být poskytována prostřednictvím center pro léčbu hemofilie, která jsou ještě dále specializovaná na centra pro léčbu dětských a dospělých hemofiliků. Kromě samotné léčby hemofilie se centra zaměřují také na spolupráci odborníků z řady medicínských oborů – tedy kromě hematologie také ortopedie, zubního lékařství a chirurgie. Zásadní roli rovněž hrají zdravotní sestry, fyzioterapeuti či sociální pracovníci. U lidí léčených v centrech komplexní péče byla prokázána nižší nemocnost a lepší celkový výsledek terapie. 

Množství faktoru a jeho podávání 

Podávání chybějícího faktoru IX (FIX) se může provádět jak ambulantně, tak v pohodlí domova. Ambulantní terapie má zásadní význam pro prevenci chronického poškození kloubů. Rychlé a účinné ošetření krvácení je důležité pro zabránění dlouhodobým komplikacím a postižení. Dávka chybějícího srážecího faktoru se různí v závislosti na míře krvácení:

  • mírné: udržuje se hladina aktivity FIX na 30 %;
  • těžké: udržuje se hladina aktivity FIX alespoň na 50 %;
  • život ohrožující: je nezbytná aktivita 80 až 100 %.

Většina těžkých krvácení, zůstane-li bez léčby, ohrožuje život nemocného.

Pravidelně, nebo nárazově?

Koncentrát srážecího faktoru se může podávat jak preventivně, tedy nepřerušovaně, tak přerušovaně jako tzv. on-demand léčba. To znamená, že je infuze FIX aplikována až při krvácení. Podle řady studií preventivní podávání FIX zabraňuje nebo alespoň omezuje rozvoj poškození, například kloubů. Je-li proces zahájen brzy v dětství, pak ve srovnání s on-demand léčbou významně snižuje celkové krvácení i krvácení do kloubů. To samozřejmě vede ke zlepšení kvality života.

Závažná reakce

V extrémně vzácných případech se mohou objevit autoprotilátky (tzv. inhibitory) proti FIX. Z neznámého důvodu tvoří obranný systém protilátky proti tělu vlastním srážecím faktorům. Léčba se pak zaměřuje na zabránění vzniku a působení těchto inhibitorů.

(ave)

Zdroj:
http://emedicine.medscape.com

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop