Při léčbě hemofilie B nejde jen o to, zastavit krvácení

Léčba hemofilie B se nezaměřuje jen na ovlivnění a zastavení krvácivých epizod. Důležitou součástí je i rehabilitace, která v mnoha případech může předejít poškození kloubů a jiných tkání. Současné terapeutické metody jsou rozmanité a stále se vyvíjejí.
Při léčbě hemofilie B nejde jen o to, zastavit krvácení

Léčba hemofilie B zahrnuje:

  • zastavení spontánního krvácení,
  • předcházení krvácivým epizodám formou profylaktické léčby,
  • rehabilitaci.

Vše v jednom

V ideálním případě by léčba hemofilie B měla být poskytována prostřednictvím center pro léčbu hemofilie, která jsou ještě dále specializovaná na centra pro léčbu dětských a dospělých hemofiliků. Kromě samotné léčby hemofilie se centra zaměřují také na spolupráci odborníků z řady medicínských oborů – tedy kromě hematologie také ortopedie, zubního lékařství a chirurgie. Zásadní roli rovněž hrají zdravotní sestry, fyzioterapeuti či sociální pracovníci. U lidí léčených v centrech komplexní péče byla prokázána nižší nemocnost a lepší celkový výsledek terapie. 

Množství faktoru a jeho podávání 

Podávání chybějícího faktoru IX (FIX) se může provádět jak ambulantně, tak v pohodlí domova. Ambulantní terapie má zásadní význam pro prevenci chronického poškození kloubů. Rychlé a účinné ošetření krvácení je důležité pro zabránění dlouhodobým komplikacím a postižení. Dávka chybějícího srážecího faktoru se různí v závislosti na míře krvácení:

  • mírné: udržuje se hladina aktivity FIX na 30 %;
  • těžké: udržuje se hladina aktivity FIX alespoň na 50 %;
  • život ohrožující: je nezbytná aktivita 80 až 100 %.

Většina těžkých krvácení, zůstane-li bez léčby, ohrožuje život nemocného.

Pravidelně, nebo nárazově?

Koncentrát srážecího faktoru se může podávat jak preventivně, tedy nepřerušovaně, tak přerušovaně jako tzv. on-demand léčba. To znamená, že je infuze FIX aplikována až při krvácení. Podle řady studií preventivní podávání FIX zabraňuje nebo alespoň omezuje rozvoj poškození, například kloubů. Je-li proces zahájen brzy v dětství, pak ve srovnání s on-demand léčbou významně snižuje celkové krvácení i krvácení do kloubů. To samozřejmě vede ke zlepšení kvality života.

Závažná reakce

V extrémně vzácných případech se mohou objevit autoprotilátky (tzv. inhibitory) proti FIX. Z neznámého důvodu tvoří obranný systém protilátky proti tělu vlastním srážecím faktorům. Léčba se pak zaměřuje na zabránění vzniku a působení těchto inhibitorů.

(ave)

Zdroj:
http://emedicine.medscape.com


Hodnocení článku

HLEDÁŠ HELP? HEMOJUNIOR!

Dočetli jste až sem a stále vám něco chybí? Navštivte webové stránky Hemojunioru, který pomáhá dětem s hemofilií, jejim rodinám a přátelům. Staňte se našimi přáteli i vy!

Další články

hemofilie

Centra pomoci

Soutěž

Anketa

Dodržujete zdravý jídelníček?

(34)
(44)
(28)