Profylaxe při hemofilii typu B krvácení prokazatelně snižuje

Hemofilie je nemocí, kterou zatím nelze vyléčit. Dostupná terapie je však na špičkové úrovni, a tzv. profylaxe může dokonce snížit četnost krvácení až o 90 %.
Profylaxe při hemofilii typu B krvácení prokazatelně snižuje

Hemofilii B řadíme ke krvácivým poruchám, při kterých nedochází po narušení cévy ke kompletní aktivaci srážecí kaskády. U hemofiliků typu B se v krevní plazmě nachází nedostatečné množství srážecího faktoru IX. Ačkoliv častým mýtem je, že největší hrozbou je pro tyto lidi vykrvácení v důsledku malého zranění, skutečnost může vypadat jinak.

Rozhoduje množství srážecího faktoru 

Zásadní komplikací této choroby je vnitřní krvácení do měkkých tkání, zejména do svalů a kloubů. Bez léčby tak může docházet k opakovanému poškozování kloubních chrupavek, které po určité době způsobí sníženou hybnost takto postiženého člověka. Četnost a závažnost krvácení závisí na tom, jak moc je hladina srážecího faktoru snížena. Podle toho dělíme hemofilii (A i B) na:

  • těžkou (< 1 % faktoru),
  • středně těžkou (1–5 % faktoru), 
  • lehkou (5–40 % faktoru).

O krok vpředu 

Při péči o hemofiliky se čím dál častěji uplatňuje strategie profylaxe. To znamená udržování hladiny srážecího faktoru v krvi na dostatečné úrovni, která by zabránila vzniku spontánního krvácení. Profylaxi lze rozdělit na:

  • primární – srážecí faktor podáváme pravidelně už po prvním krvácení, nebo dokonce před jeho vznikem,
  • sekundární – srážecí faktor aplikujeme pravidelně poté, co došlo ke krvácivé příhodě, ale ještě předtím, než mohlo dojít k poškození kloubu,
  • terciární – klouby jsou již poničeny a cílem terapie je zabránit zhoršování tohoto stavu. 

Nárazová léčba nebo profylaxe?

Ve studii publikované roku 2014 v oficiálním časopise Mezinárodní federace hemofilie se vědci zabývali smysluplností sekundární profylaxe. Porovnávali ji s tzv. „on demand“ terapií, což je léčba podávaná nárazově při akutní krvácivé příhodě. Zkoumali při tom dva různé režimy sekundární profylaxe. Při prvním byl srážecí faktor podáván 1× týdně, při druhém 2× týdně. Jaké byly výsledky?

  • Roční míra krvácení (parametr definovaný jako počet krvácivých příhod u jednoho člověka za rok) byla u „on demand“ léčby 35,1, u častějšího režimu profylaxe 2,6 a u méně intenzivního režimu 4,6.
  • Četnost krvácení při užití sekundární profylaxe klesla oproti nárazové léčbě asi o 90 %.

Téma profylaxe u dospělých je mezi lékaři stále diskutováno. Zmíněná studie přináší výsledky, které hovoří ve prospěch jejího užívání. Pokud vás zajímá, zda by byla sekundární profylaxe vhodnou volbou i pro vás, neváhejte se zeptat svého lékaře. 

(marz) 

Zdroje:
http://hemob.org/faq/
www.ncbi.nlm.nih.gov

Novinky

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

S hemofilií dnes už můžeme žít v mnoha ohledech plnohodnotný život. Přesto sžívání se s nemocí může být pro rodiny malých hemofiliků náročné. Domácí profylaxe, nástup dětí do školky nebo samostatná aplikace léku občas přinášejí rodičům i dětem krušné chvíle. Jak vše zvládnout v klidu a poskytnout dětem potřebnou oporu, poradily Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientské organizace Hemojunior, a klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z FN Brno.
15. 6. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop