World Hemophilia Day 2024
World Hemophilia Day 2024
World Hemophilia Day 2024

Profylaxe při hemofilii typu B krvácení prokazatelně snižuje

Hemofilie je nemocí, kterou zatím nelze vyléčit. Dostupná terapie je však na špičkové úrovni, a tzv. profylaxe může dokonce snížit četnost krvácení až o 90 %.
Profylaxe při hemofilii typu B krvácení prokazatelně snižuje

Hemofilii B řadíme ke krvácivým poruchám, při kterých nedochází po narušení cévy ke kompletní aktivaci srážecí kaskády. U hemofiliků typu B se v krevní plazmě nachází nedostatečné množství srážecího faktoru IX. Ačkoliv častým mýtem je, že největší hrozbou je pro tyto lidi vykrvácení v důsledku malého zranění, skutečnost může vypadat jinak.

Rozhoduje množství srážecího faktoru 

Zásadní komplikací této choroby je vnitřní krvácení do měkkých tkání, zejména do svalů a kloubů. Bez léčby tak může docházet k opakovanému poškozování kloubních chrupavek, které po určité době způsobí sníženou hybnost takto postiženého člověka. Četnost a závažnost krvácení závisí na tom, jak moc je hladina srážecího faktoru snížena. Podle toho dělíme hemofilii (A i B) na:

  • těžkou (< 1 % faktoru),
  • středně těžkou (1–5 % faktoru), 
  • lehkou (5–40 % faktoru).

O krok vpředu 

Při péči o hemofiliky se čím dál častěji uplatňuje strategie profylaxe. To znamená udržování hladiny srážecího faktoru v krvi na dostatečné úrovni, která by zabránila vzniku spontánního krvácení. Profylaxi lze rozdělit na:

  • primární – srážecí faktor podáváme pravidelně už po prvním krvácení, nebo dokonce před jeho vznikem,
  • sekundární – srážecí faktor aplikujeme pravidelně poté, co došlo ke krvácivé příhodě, ale ještě předtím, než mohlo dojít k poškození kloubu,
  • terciární – klouby jsou již poničeny a cílem terapie je zabránit zhoršování tohoto stavu. 

Nárazová léčba nebo profylaxe?

Ve studii publikované roku 2014 v oficiálním časopise Mezinárodní federace hemofilie se vědci zabývali smysluplností sekundární profylaxe. Porovnávali ji s tzv. „on demand“ terapií, což je léčba podávaná nárazově při akutní krvácivé příhodě. Zkoumali při tom dva různé režimy sekundární profylaxe. Při prvním byl srážecí faktor podáván 1× týdně, při druhém 2× týdně. Jaké byly výsledky?

  • Roční míra krvácení (parametr definovaný jako počet krvácivých příhod u jednoho člověka za rok) byla u „on demand“ léčby 35,1, u častějšího režimu profylaxe 2,6 a u méně intenzivního režimu 4,6.
  • Četnost krvácení při užití sekundární profylaxe klesla oproti nárazové léčbě asi o 90 %.

Téma profylaxe u dospělých je mezi lékaři stále diskutováno. Zmíněná studie přináší výsledky, které hovoří ve prospěch jejího užívání. Pokud vás zajímá, zda by byla sekundární profylaxe vhodnou volbou i pro vás, neváhejte se zeptat svého lékaře. 

(marz) 

Zdroje:
http://hemob.org/faq/
www.ncbi.nlm.nih.gov

Novinky

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků.¹'² Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování.³ Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit.³ Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop