Profylaxe při hemofilii typu B krvácení prokazatelně snižuje

Hemofilie je nemocí, kterou zatím nelze vyléčit. Dostupná terapie je však na špičkové úrovni, a tzv. profylaxe může dokonce snížit četnost krvácení až o 90 %.
Profylaxe při hemofilii typu B krvácení prokazatelně snižuje

Hemofilii B řadíme ke krvácivým poruchám, při kterých nedochází po narušení cévy ke kompletní aktivaci srážecí kaskády. U hemofiliků typu B se v krevní plazmě nachází nedostatečné množství srážecího faktoru IX. Ačkoliv častým mýtem je, že největší hrozbou je pro tyto lidi vykrvácení v důsledku malého zranění, skutečnost může vypadat jinak.

Rozhoduje množství srážecího faktoru 

Zásadní komplikací této choroby je vnitřní krvácení do měkkých tkání, zejména do svalů a kloubů. Bez léčby tak může docházet k opakovanému poškozování kloubních chrupavek, které po určité době způsobí sníženou hybnost takto postiženého člověka. Četnost a závažnost krvácení závisí na tom, jak moc je hladina srážecího faktoru snížena. Podle toho dělíme hemofilii (A i B) na:

  • těžkou (< 1 % faktoru),
  • středně těžkou (1–5 % faktoru), 
  • lehkou (5–40 % faktoru).

O krok vpředu 

Při péči o hemofiliky se čím dál častěji uplatňuje strategie profylaxe. To znamená udržování hladiny srážecího faktoru v krvi na dostatečné úrovni, která by zabránila vzniku spontánního krvácení. Profylaxi lze rozdělit na:

  • primární – srážecí faktor podáváme pravidelně už po prvním krvácení, nebo dokonce před jeho vznikem,
  • sekundární – srážecí faktor aplikujeme pravidelně poté, co došlo ke krvácivé příhodě, ale ještě předtím, než mohlo dojít k poškození kloubu,
  • terciární – klouby jsou již poničeny a cílem terapie je zabránit zhoršování tohoto stavu. 

Nárazová léčba nebo profylaxe?

Ve studii publikované roku 2014 v oficiálním časopise Mezinárodní federace hemofilie se vědci zabývali smysluplností sekundární profylaxe. Porovnávali ji s tzv. „on demand“ terapií, což je léčba podávaná nárazově při akutní krvácivé příhodě. Zkoumali při tom dva různé režimy sekundární profylaxe. Při prvním byl srážecí faktor podáván 1× týdně, při druhém 2× týdně. Jaké byly výsledky?

  • Roční míra krvácení (parametr definovaný jako počet krvácivých příhod u jednoho člověka za rok) byla u „on demand“ léčby 35,1, u častějšího režimu profylaxe 2,6 a u méně intenzivního režimu 4,6.
  • Četnost krvácení při užití sekundární profylaxe klesla oproti nárazové léčbě asi o 90 %.

Téma profylaxe u dospělých je mezi lékaři stále diskutováno. Zmíněná studie přináší výsledky, které hovoří ve prospěch jejího užívání. Pokud vás zajímá, zda by byla sekundární profylaxe vhodnou volbou i pro vás, neváhejte se zeptat svého lékaře. 

(marz) 

Zdroje:
http://hemob.org/faq/
www.ncbi.nlm.nih.gov

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop