Profylaxe při hemofilii typu B krvácení prokazatelně snižuje

Hemofilie je nemocí, kterou zatím nelze vyléčit. Dostupná terapie je však na špičkové úrovni, a tzv. profylaxe může dokonce snížit četnost krvácení až o 90 %.
Profylaxe při hemofilii typu B krvácení prokazatelně snižuje

Hemofilii B řadíme ke krvácivým poruchám, při kterých nedochází po narušení cévy ke kompletní aktivaci srážecí kaskády. U hemofiliků typu B se v krevní plazmě nachází nedostatečné množství srážecího faktoru IX. Ačkoliv častým mýtem je, že největší hrozbou je pro tyto lidi vykrvácení v důsledku malého zranění, skutečnost může vypadat jinak.

Rozhoduje množství srážecího faktoru 

Zásadní komplikací této choroby je vnitřní krvácení do měkkých tkání, zejména do svalů a kloubů. Bez léčby tak může docházet k opakovanému poškozování kloubních chrupavek, které po určité době způsobí sníženou hybnost takto postiženého člověka. Četnost a závažnost krvácení závisí na tom, jak moc je hladina srážecího faktoru snížena. Podle toho dělíme hemofilii (A i B) na:

  • těžkou (< 1 % faktoru),
  • středně těžkou (1–5 % faktoru), 
  • lehkou (5–40 % faktoru).

O krok vpředu 

Při péči o hemofiliky se čím dál častěji uplatňuje strategie profylaxe. To znamená udržování hladiny srážecího faktoru v krvi na dostatečné úrovni, která by zabránila vzniku spontánního krvácení. Profylaxi lze rozdělit na:

  • primární – srážecí faktor podáváme pravidelně už po prvním krvácení, nebo dokonce před jeho vznikem,
  • sekundární – srážecí faktor aplikujeme pravidelně poté, co došlo ke krvácivé příhodě, ale ještě předtím, než mohlo dojít k poškození kloubu,
  • terciární – klouby jsou již poničeny a cílem terapie je zabránit zhoršování tohoto stavu. 

Nárazová léčba nebo profylaxe?

Ve studii publikované roku 2014 v oficiálním časopise Mezinárodní federace hemofilie se vědci zabývali smysluplností sekundární profylaxe. Porovnávali ji s tzv. „on demand“ terapií, což je léčba podávaná nárazově při akutní krvácivé příhodě. Zkoumali při tom dva různé režimy sekundární profylaxe. Při prvním byl srážecí faktor podáván 1× týdně, při druhém 2× týdně. Jaké byly výsledky?

  • Roční míra krvácení (parametr definovaný jako počet krvácivých příhod u jednoho člověka za rok) byla u „on demand“ léčby 35,1, u častějšího režimu profylaxe 2,6 a u méně intenzivního režimu 4,6.
  • Četnost krvácení při užití sekundární profylaxe klesla oproti nárazové léčbě asi o 90 %.

Téma profylaxe u dospělých je mezi lékaři stále diskutováno. Zmíněná studie přináší výsledky, které hovoří ve prospěch jejího užívání. Pokud vás zajímá, zda by byla sekundární profylaxe vhodnou volbou i pro vás, neváhejte se zeptat svého lékaře. 

(marz) 

Zdroje:
http://hemob.org/faq/
www.ncbi.nlm.nih.gov

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop