Možnosti léčby
O hemofiliky se v naší republice starají specializovaná hemofilická centra, která poskytují vysoce kvalitní péči jak v předcházení krvácení, tak v řešení jeho následků. V současnosti je možný pouze jeden typ léčby a tím je náhrada chybějícího faktoru srážení. Smyslem podávání faktoru srážení je zástava krvácení a prevence jeho vzniku. Zjednodušeně tak léčbu rozdělujeme na „on demand“ terapii a profylaxi.
- Léčba „on demand“ znamená podávání faktoru srážení až v případě, kdy se objeví krvácení.
- Profylaxe má naopak za úkol epizodám krvácení předejít a spočívá v pravidelném podávání faktorů srážení. Je doporučeným standardem u dětských pacientů, především těžkých hemofiliků.
- U dětských pacientů je profylaxe nanejvýš důležitá. V dětství jsou totiž klouby více náchylné ke krvácení než v dospělosti.
- S profylaxí je zřejmě vhodné pokračovat i v dospělém věku, avšak v případě zlepšení zdravotního stavu ji lze někdy snížit či u někoho i úplně vysadit.
- Faktory srážení mohou být získávány z krve dárců nebo jsou uměle připravovány v laboratoři. Uměle připravované neboli rekombinantní faktory jsou v současnosti více preferovány, protože při jejich podávání nehrozí přenos infekce.
Principy terapie krvácení
- Léčba krvácení by měla být zahájena co nejdříve, aby se snížilo riziko poškození tkání. Je vhodné, aby u všech hemofiliků s vysokým rizikem krvácení byla zavedena domácí léčba a pacient (či jeho rodič) si byl schopný aplikovat faktor srážení sám.
- V případě podezření na závažné krvácení, zejména do mozku, je nutné nejprve podat faktor srážení a teprve potom ověřovat lokalitu krvácení.
- Velkým strašákem léčby je vznik inhibitorů, které značně komplikují podávání faktorů srážení. Z tohoto důvodu se nově narozeným hemofilikům nepodávají faktory srážení dříve než v 6.–12. měsíci života. U těžkých hemofiliků se začíná s profylaxí ihned po prvním podání faktoru srážení. V prevenci vzniku inhibitorů se velmi osvědčilo nestřídat často různé typy preparátů. Platí to zejména v počátcích léčby.
- Velkým krokem kupředu je domácí léčba. Hemofilici si díky ní mohou sami v klidu domova aplikovat chybějící faktory srážení. I tento typ léčby pochopitelné podléhá dozoru příslušného hemofilického centra.
Hemofilici se díky novým možnostem léčby zbavují nálepky osob s těžkou chorobou, která výrazně zhoršuje kvalitu jejich života. S trochou opatrnosti tak můžou vykonávat činnosti, o kterých se hemofilikům před několika desítkami let jenom zdálo. Věda se však žene mílovými kroky kupředu, a tak uvidíme, zda budoucnost nabídne úplné vyléčení krvácivé choroby.
(holi)
Zdroj: MUDr. Jan Blatný, Ph.D., a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. 2012. Český národní hemofilický program.
