Současná léčba hemofilie si poradí s krvácením i jeho následky

Hemofilici se díky novým možnostem medicíny dožívají mnohem delšího věku než v počátcích minulého století. Díky profylaxi také méně trpí bolestivým poškozením kloubů. Pilířem léčby jsou přitom specializovaná hemofilická centra, která svým klientům poskytují vysoce kvalitní péči.
Současná léčba hemofilie si poradí s krvácením i jeho následky

Možnosti léčby

O hemofiliky se v naší republice starají specializovaná hemofilická centra, která poskytují vysoce kvalitní péči jak v předcházení krvácení, tak v řešení jeho následků. V současnosti je možný pouze jeden typ léčby a tím je náhrada chybějícího faktoru srážení. Smyslem podávání faktoru srážení je zástava krvácení a prevence jeho vzniku. Zjednodušeně tak léčbu rozdělujeme na „on demand“ terapii a profylaxi.

  • Léčba „on demand“ znamená podávání faktoru srážení až v případě, kdy se objeví krvácení.
  • Profylaxe má naopak za úkol epizodám krvácení předejít a spočívá v pravidelném podávání faktorů srážení. Je doporučeným standardem u dětských pacientů, především těžkých hemofiliků.
  • U dětských pacientů je profylaxe nanejvýš důležitá. V dětství jsou totiž klouby více náchylné ke krvácení než v dospělosti.
  • S profylaxí je zřejmě vhodné pokračovat i v dospělém věku, avšak v případě zlepšení zdravotního stavu ji lze někdy snížit či u někoho i úplně vysadit.
  • Faktory srážení mohou být získávány z krve dárců nebo jsou uměle připravovány v laboratoři. Uměle připravované neboli rekombinantní faktory jsou v současnosti více preferovány, protože při jejich podávání nehrozí přenos infekce.

Principy terapie krvácení

  • Léčba krvácení by měla být zahájena co nejdříve, aby se snížilo riziko poškození tkání. Je vhodné, aby u všech hemofiliků s vysokým rizikem krvácení byla zavedena domácí léčba a pacient (či jeho rodič) si byl schopný aplikovat faktor srážení sám.
  • V případě podezření na závažné krvácení, zejména do mozku, je nutné nejprve podat faktor srážení a teprve potom ověřovat lokalitu krvácení.
  • Velkým strašákem léčby je vznik inhibitorů, které značně komplikují podávání faktorů srážení. Z tohoto důvodu se nově narozeným hemofilikům nepodávají faktory srážení dříve než v 6.–12. měsíci života. U těžkých hemofiliků se začíná s profylaxí ihned po prvním podání faktoru srážení. V prevenci vzniku inhibitorů se velmi osvědčilo nestřídat často různé typy preparátů. Platí to zejména v počátcích léčby. 
  • Velkým krokem kupředu je domácí léčba. Hemofilici si díky ní mohou sami v klidu domova aplikovat chybějící faktory srážení. I tento typ léčby pochopitelné podléhá dozoru příslušného hemofilického centra.

Hemofilici se díky novým možnostem léčby zbavují nálepky osob s těžkou chorobou, která výrazně zhoršuje kvalitu jejich života. S trochou opatrnosti tak můžou vykonávat činnosti, o kterých se hemofilikům před několika desítkami let jenom zdálo. Věda se však žene mílovými kroky kupředu, a tak uvidíme, zda budoucnost nabídne úplné vyléčení krvácivé choroby.

(holi)

Zdroj: MUDr. Jan Blatný, Ph.D., a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. 2012. Český národní hemofilický program.

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop