Současná léčba hemofilie si poradí s krvácením i jeho následky

Hemofilici se díky novým možnostem medicíny dožívají mnohem delšího věku než v počátcích minulého století. Díky profylaxi také méně trpí bolestivým poškozením kloubů. Pilířem léčby jsou přitom specializovaná hemofilická centra, která svým klientům poskytují vysoce kvalitní péči.
Současná léčba hemofilie si poradí s krvácením i jeho následky

Možnosti léčby

O hemofiliky se v naší republice starají specializovaná hemofilická centra, která poskytují vysoce kvalitní péči jak v předcházení krvácení, tak v řešení jeho následků. V současnosti je možný pouze jeden typ léčby a tím je náhrada chybějícího faktoru srážení. Smyslem podávání faktoru srážení je zástava krvácení a prevence jeho vzniku. Zjednodušeně tak léčbu rozdělujeme na „on demand“ terapii a profylaxi.

  • Léčba „on demand“ znamená podávání faktoru srážení až v případě, kdy se objeví krvácení.
  • Profylaxe má naopak za úkol epizodám krvácení předejít a spočívá v pravidelném podávání faktorů srážení. Je doporučeným standardem u dětských pacientů, především těžkých hemofiliků.
  • U dětských pacientů je profylaxe nanejvýš důležitá. V dětství jsou totiž klouby více náchylné ke krvácení než v dospělosti.
  • S profylaxí je zřejmě vhodné pokračovat i v dospělém věku, avšak v případě zlepšení zdravotního stavu ji lze někdy snížit či u někoho i úplně vysadit.
  • Faktory srážení mohou být získávány z krve dárců nebo jsou uměle připravovány v laboratoři. Uměle připravované neboli rekombinantní faktory jsou v současnosti více preferovány, protože při jejich podávání nehrozí přenos infekce.

Principy terapie krvácení

  • Léčba krvácení by měla být zahájena co nejdříve, aby se snížilo riziko poškození tkání. Je vhodné, aby u všech hemofiliků s vysokým rizikem krvácení byla zavedena domácí léčba a pacient (či jeho rodič) si byl schopný aplikovat faktor srážení sám.
  • V případě podezření na závažné krvácení, zejména do mozku, je nutné nejprve podat faktor srážení a teprve potom ověřovat lokalitu krvácení.
  • Velkým strašákem léčby je vznik inhibitorů, které značně komplikují podávání faktorů srážení. Z tohoto důvodu se nově narozeným hemofilikům nepodávají faktory srážení dříve než v 6.–12. měsíci života. U těžkých hemofiliků se začíná s profylaxí ihned po prvním podání faktoru srážení. V prevenci vzniku inhibitorů se velmi osvědčilo nestřídat často různé typy preparátů. Platí to zejména v počátcích léčby. 
  • Velkým krokem kupředu je domácí léčba. Hemofilici si díky ní mohou sami v klidu domova aplikovat chybějící faktory srážení. I tento typ léčby pochopitelné podléhá dozoru příslušného hemofilického centra.

Hemofilici se díky novým možnostem léčby zbavují nálepky osob s těžkou chorobou, která výrazně zhoršuje kvalitu jejich života. S trochou opatrnosti tak můžou vykonávat činnosti, o kterých se hemofilikům před několika desítkami let jenom zdálo. Věda se však žene mílovými kroky kupředu, a tak uvidíme, zda budoucnost nabídne úplné vyléčení krvácivé choroby.

(holi)

Zdroj: MUDr. Jan Blatný, Ph.D., a kol. Diagnostika a léčba hemofilie. 2012. Český národní hemofilický program.


Hodnocení článku

HLEDÁŠ HELP? HEMOJUNIOR!

Dočetli jste až sem a stále vám něco chybí? Navštivte webové stránky Hemojunioru, který pomáhá dětem s hemofilií, jejim rodinám a přátelům. Staňte se našimi přáteli i vy!

Další články

hemofilie

Centra pomoci

Soutěž

Anketa

Dodržujete zdravý jídelníček?

(34)
(43)
(28)