Také mírnou formu hemofilie je potřeba léčit. Škodí každé krvácení do kloubu

Mírná forma hemofilie znamená vyšší hladinu faktoru VIII nebo IX (více než 5 %) v krvi a méně časté krvácivé epizody ve srovnání se závažnějšími formami onemocnění. Neznamená však v žádném případě rezignaci na léčbu – naopak, protože i jedno neléčené krvácení do kloubu může mít nepříjemné následky.
Také mírnou formu hemofilie je potřeba léčit. Škodí každé krvácení do kloubu

Hladina faktoru VIII nebo IX se u zdravých osob pohybuje v rozmezí 50–150 %.

  1. Při závažné hemofilii klesá hladina faktoru pod 1 %.
  2. Při středně těžké hemofilii dosahují hodnoty faktoru 1–5 %.
  3. Při mírné formě nemoci jsou hladiny faktoru vyšší než 5 %.

Mírnou formu hemofilie lze diagnostikovat na základě genetického vyšetření nebo vyšetření hladiny faktoru VIII či IX v krvi. Impulzem k tomuto vyšetření může být krvácivá epizoda nebo výskyt hemofilie v rodině. „Podezřelé“ je zejména výrazné krvácení nebo komplikované a zdlouhavé hojení po invazivním zákroku či úrazu.

  • U dětí vede k diagnóze mírné hemofilie nejčastěji obtížně vysvětlitelné krvácení po odstranění krčních mandlí, obřízce nebo trhání zubů.
  • U starších dětí, dospívajících a dospělých může jít o výrazné krvácení po úrazu při sportu nebo nehodě, popřípadě po chirurgickém zákroku.

Zmírněte dopad krvácení na klouby

Každý pacient s mírnou formou hemofilie by měl být v péči centra pro léčbu hemofilie nebo hematologa se zkušenostmi s léčbou této nemoci. Jedná-li se o první výskyt hemofilie v rodině, může být příbuzným nabídnuto genetické testování. Toto testování je samozřejmě dobrovolné.

V případě potvrzení nemoci hematolog sestaví plán péče a vysvětlí pacientovi postup v různých situacích.

  • Drobná poranění u pacientů s mírnou formou hemofilie zpravidla nezpůsobí výraznější krvácení.
  • Pokud je nutné ránu chirurgicky ošetřit a zašít, je vhodné konzultovat postup s hematologem. Ten posoudí situaci a případně doporučí podání rekombinantního faktoru VIII/IX nebo jinou léčbu.
  • V případě krvácení do svalů nebo kloubů je důležité se zasaženou končetinou nehýbat, chladit ji, snažit se ji držet zvednutou nad úrovní srdce a postižené místo stlačit. Rovněž v tomto případě je dobré kontaktovat hematologa, protože každé neléčené krvácení kloub poškozuje.
  • V případě plánovaných invazivních zákroků (trhání zubů a jiné stomatologické výkony, plánované operace, kolonoskopie, biopsie, …) je ideální se předem poradit s hematologem o správné přípravě. V některých případech lékař doporučí podat rekombinantní faktory VIII/IX.

(alz)

Zdroje:

http://www.ucdenver.edu

http://www.livingwithhemophilia.ca

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop