#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Těžké formy hemofilie: projevit se mohou již u novorozenců

Onemocnění hemofilií nemusí znamenat pro každého pacienta to samé. Kromě různých typů této poruchy srážlivosti, které postihují pokaždé jiný srážlivý faktor, existují také odlišné stupně její závažnosti. 
Těžké formy hemofilie: projevit se mohou již u novorozenců

Míra nebezpečnosti hemofilie je určena množstvím chybějícího aktivního srážlivého faktoru v pacientově krvi.

  • U lehké formy onemocnění je aktivita faktoru 5–40 %.
  • Středně těžká hemofilie je charakterizována aktivitou faktoru jen 1–5 %.
  • U nejtěžších postižení nedosahuje hladina postiženého faktoru ani 1 %.

Téměř bez příznaků

Lehký typ onemocnění se během života nemusí vůbec projevit. Pacient s ním pohodlně žije až do závažnějšího operačního zákroku či zranění velkých cév, kdy se na hemofilii může poprvé přijít. Středně těžká forma je pak doprovázena jen občasnými epizodami spontánního krvácení a krvácením po úrazech a operacích.

Klouby v ohrožení

Těžká forma choroby se naopak projevuje spontánním krvácením zejména do svalů a kloubů jednou i vícekrát týdně a bývá odhalena již v kojeneckém věku. Opakovaným krvácením do kloubů výrazně trpí chrupavka, která degeneruje, což postupně vede k silným bolestem a bez léčby až ke ztrátě pohyblivosti kloubu. Pokud se onemocnění dostane až do stadia, kdy kloubem není možné dál hýbat, nezbývá než ho nahradit umělou náhradou. Není ale vždy nutné hned myslet na nejhorší.

Chybějící faktory lze doplnit

Díky pokroku medicíny se již nemusíme spoléhat jen na to, co si tělo dokáže samo vyrobit. V případě hemofilie lze chybějící faktory doplnit jejich uměle vytvořenou variantou. Tím je možné zabránit opakovaným krvácivým epizodám a ochránit tak nejen klouby, ale i další orgány ohrožené krvácením. Faktory se podávají buď jen v případě potřeby (tzv. on demand), nebo jako prevence krvácení 2× až 3× týdně.

Když tělo léčbu odmítá

Při podávání umělých faktorů se lékaři nejčastěji obávají jedné zásadní komplikace, která znesnadňuje další léčbu. Jedná se o vznik tzv. inhibitorů, které se navazují na srážlivé faktory a tím ruší jejich účinek. Inhibitory jsou protilátky vznikající jako reakce na neznámou, „cizí“ molekulu faktoru. Vyvíjejí se u 5–10 % pacientů, kterým je pak nutné podávat speciální přípravky.

(jez)

Zdroje:
www.baxter.cz
www.wfh.org

 

Novinky

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Světový den hemofilie 2025 – jak si ho připomeneme doma i ve světě?

Krvácivé poruchy v čele s hemofilií mají tradičně svůj „den“ 17. dubna. Při této příležitosti jsou dominanty světových metropolí i menších měst nasvíceny barvou krve. U symboliky to ale nekončí, pořádá se i řada osvětových akcí, které jsou vždy spojeny s nějakým mottem. Jaké si letos zvolil jejich globální pořadatel a jaké domácí?
15. 4. 2025
Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Fyzioterapie pro hemofiliky – instruktážní brožurka obsahuje preventivní cvičení i cviky po krvácení či operaci

Zkušenosti posledních let jasně dokazují, že péče o jedince s hemofilií musí být komplexní. Tedy nezahrnuje pouze podávání léčivých přípravků, tzv. antihemofilik, ale také prvky fyzioterapie a rehabilitace. Správně vedené cvičení nejen urychlí a usnadní hojení při krvácení, ale je zásadní i při jeho prevenci. Nová brožurka pro hemofiliky nabízí názorné příklady cviků určených jak pro dospělé, tak i pro děti.
26. 3. 2024
Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Brožurka o přenašečkách je určena nejen jim a jejich blízkým, ale i zdravotníkům

Po delší době plánování a příprav se nám nedávno podařilo vydat brožurku O přenašečství hemofilie. Je to vůbec první takto ucelený česky psaný edukační materiál, jehož cílem bylo shrnout danou problematiku – se všemi jejími projevy a důsledky. Na přípravě této brožury spolupracovala řada lékařů, zpracovala ji naše společnosti MeDitorial a iniciovali ji zástupci pacientských organizací, zejména pak předsedkyně společnosti Hemojunior a zároveň přenašečka hemofilie Kateřina Altmanová. Tématu přenašečství i brožurce se věnujeme i v následujícím rozhovoru s ní.
26. 3. 2024
Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Častou komplikací hemofiliků je kloubní poškození, které vzniká opakovaným krvácením do kloubu. Jedním z řešení těchto potíží je náhrada kloubu umělým. Kdy se k ní přistupuje, jaká jsou rizika a co pacienta čeká po operaci?
5. 2. 2024

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop